一、什么是垂体腺瘤?
垂体腺瘤俗称“垂体瘤”,是常见的颅内肿瘤之一,为从垂体前叶生长出来的良性肿瘤,人群中约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。多数有内分泌功能,因而可以出现一些内分泌症状,有许多患者首先选择到内分泌科或肿瘤科就诊,最后因为手术需要而转入神经外科;也有一些患者因为视力下降而首先到眼科就诊,也因手术需要而转入神经外科。按照肿瘤的内分泌表现,可将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤)、生长素腺瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质素腺瘤(ACTH瘤)、无功能性腺瘤等。 按照肿瘤大小,分为微腺瘤(<1cm)、大腺瘤(≥1cm)、巨大腺瘤(≥4cm)。
二、垂体腺瘤有什么症状?
1、有内分泌功能的垂体腺瘤表现不同,主要表现如下:
(1)生长激素细胞腺瘤:主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人,称为“巨人症”。成人以后表现为肢端肥大的表现:如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少,重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
2、视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。
3、其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
三、怀疑垂体腺瘤时应该做哪些检查?
1、内分泌学检查:应到医院检验血清生长激素(GH)、IGF-1、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇、促甲状腺激素(TSH)、T3、T4、黑色素刺激素(MSH)、滤泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
2、影像学检查
(1)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。对于更小的肿瘤,显示仍有困难。
(2)磁共振扫描:是目前检查垂体腺瘤的最重要和最理想的手段,可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值,目前是手术医生术前一定要阅读的影像。对于垂体微腺瘤,一定要进行动态MRI扫描。
四、哪些疾病容易与垂体腺瘤混淆?
1、颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞、性器官不发育、肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变、钙化。该类肿瘤主体多位于鞍上,而垂体组织在鞍内的底部。
2、鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺、头痛,内分泌症状不明显。影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍底。
3、拉克氏囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似“三明制”馅饼。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
4、生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。
5、视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人,以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。
6、上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍,影像学表现为低信号病变。
五、目前治疗垂体腺瘤有哪些手段?
1、手术治疗:首选(适用于大部分垂体腺瘤病例),有垂体卒中(指有症状的垂体出血或梗死)或脑积水者应紧急手术。通常有开颅手术和经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术两种术式,其中开颅手术采用较少,仅个别复杂病例适合此类手术。经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的术式,多数患者适合此术式,具有创伤小、疗效好等优点。注意,并非所有垂体腺瘤都要手术,有些药物治疗即可;有些不一定要处理,而长时间观察即可,需要在有经验的医生会诊、指导下制定决策。
2、立体定向放射外科治疗:无颅内压增高征、肿瘤直径〈2cm者,可考虑γ-刀或X-刀治疗。但是,此类治疗毕竟不宜作为首选,仅适合于体质特别差、多次术后仍复发、术后残余或者坚决不接受手术者,一定要谨慎选择,原因是弊端较多。
3、药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。部分有分泌功能的腺瘤可以在医生的长期指导下采用药物治疗,如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗,多数可获得良好的效果。生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗,以改善垂体功能减退症状,按病情需要选用。
六、经鼻入路手术后应注意哪些问题(结合我院的大量实践而提出,仅供参考)?
1、术后次日即可饮水进食,第2-3天可下地行走,一般第6~8天出院。
2、术后2周内注意尽可能减少打喷嚏和剧烈咳嗽,并使用复方薄荷油等滴剂点滴双侧鼻腔。
3、术后1个月内宜进容易消化的食物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒。
4、术后休息1个月禁止做剧烈运动,2月内禁止同房,3月内禁止怀孕。
5、术后2个月内不宜抠鼻子。
6、术后4个月复查MRI和垂体激素全套。
7、如果术后2周还有尿多,出院后1-2个月内宜每周到附近医院检查血电解质1-2次,并在医生指导下服用抗尿崩药物。
8、对于术中发现脑脊液漏的病人,术后应在医生指导下酌情卧床1-3周。
9、与手术医生建立长期的复查关系,术后5年内每年至少复查1次。
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