有一种疾病,患者口干舌燥、睡液减少、眼干无泪,十分痛苦。即使悲痛欲绝,但眼睛也挤不出半滴泪水来。该病好发于50岁前后的更年期妇女。50岁前后的更年期妇女患病率约有3-5%。这就是“干燥综合征”。干燥综合征是由瑞典眼科医生肖格林在1933年首先发现,故人们又将其称为“肖格林氏症”。随着医学科学的发展,人们对本病的病因的发病机理逐步有所认识。研究证实,由于唾液腺和泪腺受淋巴细胞与浆细胞的浸润破坏,导致睡液和泪液分泌减少,其主要症状是口干、眼干、鼻干,病变严重者还会引起皮肤、阴道干燥及食欲减退(慢性萎缩性胃炎)。
目前认为这是一种以外分泌腺病变为主的全身慢性炎症性自身免疫性疾病。由于干燥综合征起病隐袭,早期症状轻,易被患者忽视。另外,因该病属自身免疫性疾病范畴,是随着免疫学发展才逐渐被人们所认识,一般非专科医生对其了解较少,以至于目前很多患者长期被漏诊、误诊,甚至到肾功能损害时仍未得到正确诊治,给患者带来极大的痛苦。干燥综合征患者若能在早期得到正确地诊治则可以控制或延缓病情的进展。若不及早诊治,其症状会逐渐加重,甚至会导致肺、肾等脏器不可逆的损害。故若发现有口干、眼干等症状者应及时去风湿免疫科就诊。风湿免疫科医生都很熟悉该病的诊治。干燥综合征主要临床表现有:
口干燥:是本病的首发症状。患者的唾液分泌显著减少且十分粘稠,可呈拉丝状,因而在讲话、嘴嚼与吞咽时还必须频频饮水。患者咽部有异物感、唇干、口角裂、舌呈草莓色,发音也会发生困难,口腔粘膜还会发生溃疡。因睡液减少而失去冲刷作用,常发生牙虫食状损害,称“猖獗性龋齿”。
眼干燥:因泪腺分泌功能减退使泪液减少,即使异常悲痛也流不出眼泪。常有持续性的眼内异物感和烧灼感、还有眼痒、视力模糊以及睁眼疲劳、畏光、眼角出现粘稠分泌物症状。
鼻干燥:鼻腔干燥、结痂,易发生鼻衄甚至导致鼻中隔穿孔、咽鼓管阻塞、慢性中耳炎以及视力减退。
皮肤或阴道干燥:由于汗液分泌功能减退而出现皮肤干操,容易出现紫斑,阴道前庭分泌液体减少,导致阴道干燥,严重者无法同房。
关节疼痛: 70%~80%有关节痛。
肾损害:近半数并发肾损害常见受累部位是远曲小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现有:
①周期性低血钾性麻痹;
②肾性软骨病;
③肾性尿崩症,近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。
肺损害: 17%患者有干咳。少数病人发生弥漫性间质肺纤维化,肺功能下降,但多无临床症状。
消化系统损害:
①萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;
②小肠吸收不良;
③胰腺外分泌功能低下;
④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变等。
神经系统损害: 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。
血液系统损害: 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象; 5%~10%患者有淋巴结肿大;50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润;淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。
由于干燥综合征起病隐袭,早期症状轻,易被患者忽视,或因未找到合适的医生诊治,以至于目前很多患者长期被漏诊、误诊,甚至到肾功能损害时仍未得到正确诊治,给患者带来极大的痛苦。干燥综合征患者若能在早期得到正确地诊治则可以控制或延缓病情的进展。若不及早诊治,其症状会逐渐加重,甚至会导致肺、肾等脏器不可逆的损害。
干燥综合征的治疗 国内外西医多采用对症治疗手段。例如眼干燥时,可用I%甲基纤维素或牛腮腺提取液作为人工泪液治疗,用氯霉素眼药水滴眼预防感染。若体内免疫球蛋白高,抗核抗体阳性应考虑使用激素、免疫抑制剂等治疗。
祖国医学认为:干燥综合征属燥邪内攻、气虚血枯,以致津液不足所致。故治宜增补津液、养阴润燥,药方可用玄参12克、麦冬12克、生地12克、获荟15克、玉竹12克、当归10克、北沙参12克、丹皮10克、赤芍12克、密蒙花10克、生甘草6克、水煎服,每日一剂,分2次服用。
干燥综合征的治疗,目前仍以中西医结合治疗为好。中西医结合治疗可以减轻激素、免疫抑制剂的副作用,改善症状,降低血沉、免疫球蛋白、抗核抗体等实验指标。
由于干燥综合征病程缓慢、疗程较长而又见效慢,所以病人要树立坚定信心,注意生活要有规律,平时要注意多吃含水份多的新鲜蔬菜和水果,适当地参加体育锻炼。
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