厦门日报：心脏血管长错位 小生命危在旦夕

原本应该长在主动脉上的心脏血管，竟然长到了肺动脉上。日前，厦门市心血管病医院接连成功救治了2名患有这种罕见先天性心脏病的婴儿，如今均恢复良好。 厦门市心血管病医院心血管外科孙勇

罕见先心病犹如慢性心梗

      小梦出生3个月，一直生长发育迟缓、喂养困难，家长心急如焚，但却没想到，孩子的病因是心脏大血管先天长错了地方，他被诊断为“左冠状动脉异位起源于肺动脉”。这是一种非常罕见和严重的先天性心脏病，会导致患儿心脏无法正常供血，心肌长期“闹饥荒”而严重营养不足，相当于慢性心肌梗死，最终会走向心衰甚至猝死。“我们一听就吓坏了，赶紧来心血管病医院求诊。”小梦的妈妈想起当时的心境，仍胆战心惊。

    “正常人的心脏冠状动脉都是起源于主动脉，直接起源于肺动脉的患者很罕见，每30万名新生儿中仅约有1例，因此很容易误诊和漏诊。”市心血管病医院心外科副主任孙勇说，“这种病例有的心外科医生可能一辈子都碰不到，一个月里连续接诊2例且都成功手术的就更少见了。”

连续成功矫治两名患儿

    由于小梦出生仅3个月，心脏却已明显扩大并出现二尖瓣中度关闭不全，病情十分严重，且婴儿冠状动脉纤细无比，手术实施相当复杂，对术后的监护管理同样要求很高。但若无有效治疗，约65%的患儿会在1年内将死于左心衰竭，尽早确诊，进行矫治手术是唯一有效的治疗手段。经充分准备后，心外科团队为患儿实施冠状动脉起源异常矫治术，并在术前准备了体外膜肺氧合（ECMO），即一种改良的人工心肺机，可代替部分心脏和肺的功能，为抢救重症患者赢得时间。令人欣慰的是，手术实施顺利，孩子长错地方的血管被移回到正确的位置，肺血管也得以重建，且成功脱离了体外循环，无需安装ECMO辅助。由于小梦术前心功能差，术后恢复期比起其他简单先心病患儿要长，但最终在医护人员的共同努力下，小梦安然出院。

    就在小梦返家后不久，心外科团队又为一名6月大的患儿顺利实施左冠状动脉起源异常矫治术，目前恢复顺利。孙勇提醒，对于那些觉得孩子太小、风险太大而惧怕手术的家长，应改变认识，一旦确诊就尽快将孩子送到有治疗能力的医院手术，因为即使短暂时间的拖延都会导致孩子病情的恶化，不仅增加手术风险和治疗费用，还会影响孩子的长期疗效。

（厦门日报）