第一部分：先天性心脏病二十问

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  1. 心脏的功用何在 ?

人类要维持生命并进行日常活动，必须有氧气的供应。氧气和其它营养物资靠血液携送到各种组织和器官中去。心脏的工作类似于泵，它能够将血液打到全身各部位. 血液携带氧气和养份到身体细胞, 并收集这些细胞所产生的废物. 循环的血液也能够使体温维持恒定.事实上心脏是两套并排的动力系统, 一边打血到肺部 ( 经由肺动脉 ), 另一边打血到身体各部 ( 经由主动脉 ). 肺动脉的压力比主动脉低, 它将由身体各部回来的 "脏血" ( 缺氧血 ) 送到肺部 "洗涤" ( 呼吸换气 ) 成鲜血 ( 充氧血 ), 而压力较高的主动脉则将鲜血送到全身各部. 

  2.何谓先天性心脏病 ?

先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍并在出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。所谓 "先天性", 顾名思义, 乃与生俱来; 也就是说一出生就有的心脏病.胎儿的心脏早在母亲怀孕早期 ( 2个月内 ) 就发育完成了; 因此, 心脏异常在胚胎早期就可能发生.  不幸的是, 现代的医学尚无法在胚胎早期就发现心脏异常.

  3.先心病的发病原因：

先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。据有关资料介绍单纯遗传占8％，单纯环境占2％，遗传和环境相互作用占90％。如果家族中有先心病患者、母亲妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接受放射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、警惕。因为这类产妇的孩子有患心脏病的可能

  4.先天性心脏病发病率如何？

美国报告先天性心血管病的发病率为8.1‰，我国约为7‰。也就是说每出生1000个婴儿，就有7个患有不同类型的先天性心血管病。患有先天性心脏病的人约有四分之一会合并有其它的生理的异常。

  5. 先天性心脏病对患儿会造成什么影响 ?

患儿运动或吃奶时可能有呼吸急促的情形, 因此进食不足, 当然其生长发育也较常人迟缓. 有些会呈现全身发紫或嘴唇发紫的情形; 有的则体力很差, 容易疲倦.

  6. 先天性心脏病会遗传吗 ?

 偶尔, 同一家庭中的成员可能同样有先天性心脏病. 不过, 一个子女患有先天性心脏病, 下一胎再生到有心脏病的子女的机率大约是百分之二到四(三到五倍);同样地, 父母亲的一方患有先天性心脏病, 其子女患有先天性心脏病的机率是百分之十，. 如果父母亲都有先天性心脏病, 或父母亲为近亲结婚,则其子女罹患先天性心脏病的危险性就更高了。

  7.先天性心脏病有那些种类？

先天性心脏病一般分三大类。(1)左→右分流型：(无紫绀型)以室缺、房缺、动脉导管未闭为最常见，临床表现为经常感冒、发热、肺炎、出汗、消瘦、体重不长等。(2)右→左分流型：(也称紫绀型)以法乐氏四联症、大血管错位最多见。临床表现为出生后或出生6个月后出现口唇、颜面、指趾发紫，易出汗、喘，但感冒不多，开始学会走路后喜蹲踞，即走一段蹲一下。(3)无分流型，以肺动脉狭窄，主动脉缩窄多见，临床男孩多见，感冒不多，貌似正常，长到7～8岁以后出现行走快或上楼时气喘或口唇发紫等现象。

  8.最常见的先天性心脏病有那些？

婴儿出生后，最常见的先天性心血畸形是室间缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法乐氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，另外还有大动脉转位等上述8种畸形约占全部先天性心血管病变的85％以上。

  9.先天性心脏病患儿的家庭护理

应注意如下几方面：

尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。

心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。

患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。

保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。

居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。

定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。

  10. 可不可以打预防针 ?

当然 ! 所有一般的疫苗, 包括百日咳, 都要按时接种. 除非生病了才能延期接种，先天性.心脏病患儿必须有良好的抵抗力来对抗各种感染, 当然更需要打预防针了!

  11. 一般的幼儿疾病对心脏病儿会有危险吗 ?

普通的感冒等小毛病不会造成太大麻烦, 但较严种的疾病必须由医师特别照顾.

  12. 先天性心脏病儿的其它各部器官会有问题吗 ?

不会 ! 除非他有多种器官异常.

  13. 要不要让孩子知道他患有心脏病 ?

不需保密. 保密徒然使病儿怀疑自己哪儿不对劲, 反而影响其心智发展.

  14. 要不要告诉病儿他到医院来做什么 ?

要. 最好让病儿了解他到医院的目的, 做检查, 开刀, 或只是门诊追踪.

  15.那些先天性心脏病需要手术治疗t那些类型不需要开刀就能自然痊愈t先天性心脏病人年龄稍大后，症状逐渐明显；常可表现为活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。做心脏手术是唯一有效的治疗方法，目前手术成功率已达98％以上(厦门心脏中心手术成功率100％)，一旦诊断明确，都应争取早期手术，以达到根治目的，若不治疗，肺动脉压及右心压力不断增高，心内即出现右向左分流，出现口唇发青，临床上称为紫绀，己属晚期，此时就失去了手术机会，大多已不能有什么治疗方法了。所以早期诊断并及时治疗是让孩子健康生活的关键。对一些轻微的先天性心脏病如动脉导管未闭在三个月内有自动闭合之可能，房间膈缺损在一岁以内有将近一半会自动闭合；膜周部室间膈缺损较多在2岁前可以自行长肉闭合，可以暂缓手术，临床观察，但如果缺损持续存在，就得用手术的方式来修补。至于法洛氏四联症、大动脉完全转位和其它复杂性先天性心脏病，只有外科手术的方式才能治愈。

  16.那些先天性心脏病必须在婴儿期手术治疗t

一般而言，不在婴儿期完全矫正或部分矫正会演变成不可逆的肺血管阻塞疾病者，即应在婴儿期矫正以防肺高血压继续进行。因为后来即使心脏手术成功，也会因肺血压太高造成右心衰竭死亡，甚至必需施行心肺移植始能挽回生命。这类疾病包括大动脉完全转位，完全肺静脉异位引流，主动脉严重窄缩或中断合并室膈缺损或主肺动脉窗，左心发育不良综合症等等。其它如法洛氏四联症、右心发育不全严重肺动脉狭窄甚至闭锁也常需在婴儿期手术矫正。至于左至右分流引起心脏衰竭者要视衰竭情况决定是否必要在婴儿期手术。

  17.开心术前要做什么检查t

心电图、胸部Ｘ光片、例行血液及肝功能检查和心脏彩超都是必做的检查。目前心脏彩超检查精确度很高，一般先天性心脏病有了心脏彩超的诊断，经科室专家详细评诂及计划，即可进行开心手术。一些复杂性先天性心脏病例还要加上核磁共振摄影或核磁共振血管造影检查。以上检查皆属非侵袭性检查。心导管检查则属侵袭性检查，医师会根据病情决定是否必需施行心导管检查。

  18.开心手术的成功率有多少t危险性多少t

心脏手术风险虽大，但对一个技术成熟的医疗团队来讲，简单的先天性心脏病例如房膈或室膈缺损等等，手术危险性不会比开盲肠炎的危险性高。但是如果延误病情甚至必需仰赖呼吸机时，手术的危险性当然就提高了。其它比较常见的发绀性先天性心脏病例如法洛氏四联症的危险性也不高。厦门心脏中心近年来手术成功率100％，住院死亡率2％以内，家长没有理由放弃，让孩子可以医治的疾病完全失去治疗的机会。

  19、开心时要不要放入人工的材料t那些人工材料会不会随幼儿长大t人工材料或心包膜会不会被排斥t

有部分开心手术必需植入人工补片，不论是达克龙或病人自己的心包膜。都不必担心它们会不会随着患儿成长，因为缺损的部分比起周围其它部分来说，面积要小的多。补片当然不会长，周围其它的部分会生长就行了。因此植入人工材料不影响整个心脏的发育和成长。但是有部分疾病例如主动脉弓中断，需要吻合整条血管时就必需考虑尽量使用病人自己的组织（例如锁骨下动脉）进行直接吻合，如此血管才能随病人成长，避免日后病人长大以后需要第二次手术更换大一点的血管。开心手术的原则与其它外科手术的原则相同，人工的东西能免则免，必要用时越少越好。人工材料用来修补心脏的缺损不必担心排斥的问题，因为这些材料的表面会长出心内膜表皮，包在这些材料的外面。因此等于是病人自己的组织，不会被排斥。

  18. 如果住院, 需住多久 ?

 住院开刀, 若一切顺利, 大约需住一至三周 ( 依手术难易而有不同 ). 发生并发症或较复杂的手术需住院更久.

  19.开心手术的费用如何t

一般而言，不必体外循环的手术例如动脉导管未闭等，一般费用包括住院约八千至一万元。至于需要体外循环的开心手术，简单型的如室间隔缺损住院约需花费在一万二千至一万五千元左右；复杂型的约二至三万元。 花费的多少与患儿的输血量、监护病房停留时间和恢复时间有关

  20. 开心手术后的效果如何t将来可以结婚生子吗 ? 可以从事何种行业 ?手术后需注意哪些事项 ?

绝大部分的病人在开心术后除了胸前或腋下多了一条手术的疤痕以外，其余完全正常；可以运动，可以结婚生子。工作方面, 轻微的或已经手术矫正的人可从事正常工作, 但避免户外重工作。术后一般而言没什么特别的, 大多数人的饮食和日常生活在数周内都可以恢复正常 (包括上学 ). 有时还需按医师指示继续服用药物一段时间并作追踪. 值得一提的是, 即使已开刀完全矫治, 仍需保持牙齿口腔卫生以预防心脏内膜炎.

第二部分：瓣膜置换前后二十问

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病因及简介：

风湿性心瓣膜病亦称慢性风湿性心脏病，是指急性风湿性心脏炎后所遗留下来的以心脏瓣膜病变为主的一种心脏病。　　风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，在成人心血管疾病中，本病约占40％，多数病人为20至40岁的青壮年，女性稍多。临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占70％至80％，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，占20％至30％。

心脏瓣膜的常见病变

人造心脏瓣膜替换手术的适应证

主要根据病人心脏瓣膜的损坏程度。凡是瓣膜病变严重又无法做成形手术的患者，只要全身情况允许都应争取实施瓣膜替换手术。病人的年龄没有绝对限制。常见的病变略略有以下几种：

1、二尖瓣狭窄：如果瓣叶活动良好，仅为交界部粘连或轻度瓣下损坏，可争取行闭式扩张术或直视成形术。如果瓣膜钙化或漏斗样改变，则需要实行瓣膜替换手术。

2、二尖瓣关闭不全：二尖瓣瓣环扩大或交界部局限的瓣叶卷曲者，可以争取实施直视成形手术。瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣替换手术。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全，大多数需要换瓣。

3、三尖瓣损坏：通常三尖瓣不做换瓣手术。只有病变严重时才实施瓣膜替换手术。

4、主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狭窄常可在青少年时期实施直视切开手术，中老年主动脉瓣狭窄多为先天性主动脉瓣二瓣化畸形的基础上钙化所致。需要实施主动脉瓣替换手术。

5、主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣关闭不全可由瓣环扩大、瓣叶撕裂穿孔、卷曲或脱垂等引起。通常应实施瓣膜替换手术。只有主动脉瓣轻度脱垂才可能做成形手术。

6、肺动脉瓣病变：多为先天性畸形，很少需要换瓣，常需实施带瓣管道右心室－肺动脉转流术。 

人造心脏瓣膜替换手术的相对禁忌症：风湿活动未被控制或控制不足3个月；心力衰竭合并心肌缺血损坏者如主动脉瓣狭窄的晚期病人。如心功能有所改善，仍争取手术。肝、肾功能或全身情况太差而不能经受手术的患者。细菌性心内膜炎病人已出现败血症并多处感染者不宜手术。

理想人造心脏瓣膜的标准

1、人造瓣膜的力学性能接近天然瓣膜，阻力小，跨瓣压力阶差近于零。瓣口关闭快而严密，没有返流。血液经过瓣口的流场合乎生理，无明显涡流。

2、人造瓣膜的耐久性应能达到正常工作30年以上，在植入后的整个生命过程中人造瓣膜的材料和结构无论在化学的或物理的性能上都能长期保持稳定。

3、人造瓣膜与机体有良好的相容性，即抗血栓，对血液成份不破坏，没有明显的排异反应，没有噪音。不影响患者的生活质量。

4、人造瓣膜临床应用应简单易行，其材料来源容易，便于制造和推广。

目前人造心脏瓣膜按其基本性能和所使用的材料分为两大类：全部使用人工材料制造的心脏瓣膜称为“机械瓣”；使用生物材料（或与人工材料合用）制造的心脏瓣膜代用品称为“生物瓣 ”。

机械瓣耐久性好，易于植入，但有噪音，致血栓作用较明显，须终生抗凝治疗，每日服用抗凝药物，定期采血化验凝血酶原时间及活动度，抗凝不当造成的出血和血栓形成以及动脉栓塞的发生率较生物瓣高，瓣膜一旦坏损或卡瓣常常来不及抢救：生物瓣则与之相反，无噪音，抗血栓作用很好，不需要终生抗凝治疗，术后生活质量好。但耐久性不令人满意，10年左右会有部分瓣膜损坏，但是瓣膜失功后可有机会再次手术换瓣。虽然人造心脏瓣膜的研制和临床应用都取得了很大的进步，各种新产品仍不断涌现，目前还没有一种理想的人造心脏瓣膜。

临床常用的几种人造心脏瓣膜

人造心脏瓣膜实为一个单向活门，保证血流顺利通过活门流动而不向后回流。在功能上与人体的自然心脏瓣膜相同，但是在形态结构上并不要求模拟天然的心脏瓣膜。人造心脏瓣膜可以代替病变心脏瓣膜的全部功能，即良好的单向活门作用，保证血液通过瓣膜时阻力最小，而且没有明显返流；可以取代病变瓣膜的全部结构；人造心脏瓣膜必须能够移植在生理位置上。

现临床常用的有以下几种人造瓣膜：

（一）生物瓣膜

1、猪主动脉瓣（戊二醛处理）猪主动脉瓣的结构与人的主动脉瓣十分相似，来源又方便，因此，1968年问世以来这种异种生物瓣就被广泛应用。Carpentier-Edwards瓣（照片）这是目前世界上用量最大的生物瓣。由美国BaxterEdwards公司生产。其瓣架采用弹性合金钢丝制成，包以稀疏的涤纶布，座环非正圆形使之紧贴瓣叶的附着缘，有效开口面积较大。我国北京、广州、上海等地也生产和应用少量的猪主动脉瓣。

2、牛心包瓣PerfeotTM瓣（照片）该种生物瓣是阜外心血管病医院、心血管病研究所承担国家“七五”、“八五”医学科学攻关的一项最新成果，以在临床应用多年，由北京普惠生物医学工程公司生产和推广。其特点是：使用寿命长，体外加速疲劳实验达5亿次；抗钙化，化学改性采用由我室发明并获国家专利的羟基铬处理；血液相容性好，特别适用于维持抗凝治疗有困难的任何年龄组的病人、育龄期妇女、边远地区的患者和有胃肠道或其

它药物出血问题的病人。

（二）机械瓣

1、国产机械瓣北京GK型机械瓣（照片）该瓣是阜外医院与航天部703所合作研制，由航天部北京材料厂生产。这是一种斜片式机械瓣，其特征是带导钩的瓣座控制带孔的阀体活动，突破了侧倾型碟瓣双向支架嵌卡瓣片的设计。支架采用钛合金整体加工制成，碟片为热解碳涂层，瓣膜呈扁平型无盲区，结构简单，便于加工。1985年应用于临床，是一种优良的可供选用的人造瓣膜。

C－L侧倾碟瓣（照片）该瓣是上海第二军医大学附属长海医院与上海医研所、兰州碳素厂合作研制，由兰州医用碳素公司生产。其碟片呈凹凸形，为热解碳涂层，瓣架由钛钢整体加工而成。1991年C－L侧倾短柱瓣研制成功，经临床试用，近期效果良好。

2、进口机械瓣Medtronic-Hall瓣（照片）由Medtronic公司生产，1977年临床应用，其结构为连接瓣环的带钩的的大瓣柱，其尖端通过碟片中央的圆孔，依靠位于流入口的两个对称的短瓣柱以及位于流出口的一个单柱，联合控制碟片启闭活动。瓣片呈扁平状为热解碳制成，瓣架由钛合金整体加工制成，保证良好的机械强度。该瓣临床使用已达10万余例，文献报告未发生结构衰坏，而且血栓率低，是目前可供选用的一种优良的人造瓣膜。

Sorin瓣（照片）由Sorin公司生产，1978年开始临床应用。这也是一种侧倾碟瓣，该瓣临床应用已7万余例，尚未有结构衰坏的报告，也是目前常用的人造瓣膜。St.JudeMedical双叶瓣（照片）由St.JudeMedical公司生产，1977年10月首次临床应用。该瓣为全热解碳制成的低瓣架瓣膜，属中心血流型瓣。瓣叶基质内含10％钨，可在X线下观察瓣叶的活动，缝环用涤纶制成。临床应用已33万例，资料证明，与瓣膜有关的并发症发生率亦较低。，是目前世界上应用较多的一种人造瓣膜。

人造心脏瓣膜的选择

瓣膜替换手术中采用何种人造瓣膜应根据具体情况作具体分析。要考虑患者的年龄、职业、体力、精神状态，病人对瓣膜选择的意见，患者的心肌情况和患者能否接受长期的抗凝治疗等。生物瓣膜有良好的血液动力学，血栓栓塞率低，部分病人可不需要长期抗凝治疗，但是生物瓣膜的最大缺点是耐久性差。因此生物瓣膜主要用于以下患者：

①希望妊娠的育龄妇女；

②就年龄而言，60岁以上患者应首选生物瓣，50岁以下宜选择机械瓣，这样可以保证其耐久性并避免生物瓣在青少年中发生钙化；

③有出血性素质和出血性疾病以及其它原因而不能接受长期抗凝治疗的患者；

④根据病人的经济条件和保健条件，在农村无法进行抗凝治疗者宜选用生物瓣；

⑤三尖瓣是所有瓣膜替换栓塞中血栓栓塞率最高的部位，这可能与此部位压力低，血流缓慢有关。临床观察在三尖瓣部位血栓栓塞率以碟瓣最高，球瓣次之，生物瓣膜最低，因此三尖瓣部位的瓣膜替换采用生物瓣膜比较理想。机械瓣的耐久性好，就目前情况来说，无论何种材料制成的机械瓣植入心脏后，都需要患者终生抗凝治疗。　　随着整个心脏外科与体外循环技术的进步，瓣膜外科手术安全性明显提高。换瓣手术的死亡率目前在5％左右，阜外心血管病医院近5年瓣膜替换手术早期死亡率已降至2％左右，而且与人造瓣膜种类无明显关系。换瓣手术的主要危险因素是：手术前病人身体状态，主要是心脏代偿功能与肺血管病变；附加心脏手术，例如换瓣同时行冠状动脉搭桥手术者危险性较大。目前，即使患者年龄偏大或再次手术也不十分困难。