纤维结构不良是一种常见的良性病变,病因尚不十分清楚,多为单发,也可多发但少见,多发者年龄越小越容易导致严重的骨骼畸形。纤维结构不良可与其它疾病同时存在,最常见的是多发性纤维结构不良伴有皮肤咖啡斑形成、内分泌亢进(如垂体功能障碍引起的巨人症和肢端肥大症、甲状腺功能亢进、甲状旁腺增大、男子乳房发育)和性早熟(女孩提前出现月经伴阴毛和乳房提早发育。
纤维结构不良临床症状轻微,很多是因其它病变X线检查时偶然发现的。临床主要症状有:疼痛、畸形和病理性骨折。疼痛可能与病变在压力下疲劳骨折有关,尤其在股骨颈部位更容易发生疼痛;畸形的程度取决于病变的部位、范围、年龄、单发还是多发,随着年龄的增大和骨骼的生长,负重骨的多发性病变容易产生弓状畸形,与单发性病变不同,它可在骨骼成熟后继续加重;病理性骨折的发生与多种因素有关,多发性病变、病灶大、出现疼痛、负重骨及伴有代谢异常的纤维结构不良容易发生病理性骨折。
纤维结构不良是一种良性病变,很多是在影像学检查时偶然发现,若X线片为典型的纤维结构不良,不必行活检确诊。是否手术治疗与患者年龄、发病部位、大小及生长特点有关。单发性病变在骨骼成熟之前仍然是活跃的,成年后可趋于稳定,而多发性病变在成年人也可进展;一般认为,12岁以前的患者尽量不手术治疗,主要是观察和预防病理性骨折及畸形的发生,如发生病理性骨折可通过适当的外固定愈合,发生在股骨近端的纤维结构不良应注意预防髋内翻的发生,不适当的手术容易导致复发、植骨吸收、内固定物松动、病灶扩大等危险。手术可采用刮除、截骨、适宜的植骨、有效的内固定,若治疗适当,可取得良好效果。刮除后植入自体骨,自体骨可能被结构不良的病变骨替代吸收,导致病变复发,尤其在年轻患者。因此最好采用异体皮质骨植骨。
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