川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者,男女比例1.3 ~1.5 :1 ,复发率2 %~3 %。本病病因尚未完全阐明,遗传易感性和感染可能是本病的病因 。
根据临床表现,并排除其他疾病,下列6项中具有5项即可成立诊断:
⑴持续发热5日以上。(发热可长达2周至1个月,体温常达39℃以上―作者王涛注。下同)
⑵双侧结合膜充血。
⑶多形性红斑。(多发生在躯干部)
⑷口唇发红 草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿。恢复期指尖开始脱皮(出现于甲床皮肤交界处)。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林 30~150mg/kg,分3~4次口服;按血药浓度 20~30mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量3~10mg/kg,每日1次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退 。
绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复。
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