免疫性血小板减少症(ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。是最为常见的血小板减少性紫癜,分为原发性和继发性两种,原发性多是由自身免疫介导所致,继发性可由多种因素引起,二者临床表现类似。原发性血小板减少性紫癜可分为急性型和慢性型两种。
急性型常见于2-9岁儿童,发病前1-2周常有上呼吸道感染病史,特别是病毒感染史。起病急,可有发热、畏寒、突发的广泛皮肤黏膜出血,甚至大片瘀斑及皮下血肿,血小板计数低于20×10^9时可有内脏出血,如呕血、黑便、咯血、溺血、阴道出血等,甚者出现颅内出血,为本病主要死因。慢性型常见于成人,女性多见。
起病隐匿,往往于查体时发现血小板计数减少,出血倾向较轻且局限,常反复发作。可表现为皮肤黏膜出血,如瘀斑、瘀点、鼻粘膜、牙龈出血及外伤后不易止血,严重的内脏出血较少见,女性患者常出现月经量过多。慢性型若复感外邪可致病情加重,出现广泛而严重的皮肤黏膜甚至内脏出血。
1、病因病机
因其多表现为皮肤黏膜出血或内脏出血,因而皆属于祖国医学之“血证”、“衄血”、或“发斑”范畴。血证虽然多表现为皮肤黏膜紫癜、瘀斑,但其发生多与气血阴阳、内脏病变有密切关系,外感内伤均有可能诱发本病。
邪毒内蕴:外邪侵袭、蕴毒于内是诱发该病的重要原因,急性型即属此类。特别是小儿由于腠理不密,表卫不固,易遭受外邪侵袭。“六气之邪,皆从火化”,小儿感受外邪每易从阳化热,邪毒与气血相搏,灼伤血络,血溢脉外,留著于肌肤之间,则发为紫癜。若邪毒雍盛,脉络损伤严重,则见大片或多处瘀斑。若邪毒蕴结于内,血随火升,上出清窍则可见吐血、鼻衄,移热下焦,灼伤阴络则见便血、溺血,正如《丹溪手镜•发斑》所说:“发斑,热炽也。”
阴虚火旺:朱丹溪《平治会萃》中云:“阳道实,阴道虚,阳道常饶,阴道常乏,阳常有余,阴常不足。以人之生也,年至十四而经行,至四十九而经断,可见阴血之难成易亏如此。阴气易亏,所变之证妄行于上,则吐衄,衰固于外,则虚劳,妄返于下,则便红。”因此阴虚火旺常可引起衄血发斑。唐老认为出现阴虚多由情志、饮食、劳倦等多种因素导致脏腑内伤,胃阴肾阴亏虚,而致阴虚火旺,特别是肾精亏虚更为重要。小儿为纯阳之体,更为阳有余而阴不足,若久病失调,更易使肝肾阴亏、虚火内生,火热灼伤脉络,溢于肌肤而发为紫癜。
气虚不摄:气能生血、摄血。《血证论》云:“气为血之帅,血随之而运行,血为气之守,气得之而静谧。气结则血凝,气虚则血脱,气迫则血走。”此处所言之气乃为脾气。脾既可生血亦可摄血,唐老认为饮食不节,损伤脾胃或素体脾胃虚弱,尤其是小儿脾常不足,因而气血生化乏源,气血不足且脾易失于统摄,加之反复出血,气随血脱,故气虚不能摄血,脾虚不能统血,血失统摄则血不循常道溢于脉外,可见紫癜、衄血、便血、溺血等症。
瘀血阻络:脾胃虚弱或肾精亏虚皆可引起气血双亏,气为血之帅,气虚则无力推动血液运行。血为气之守,血少则气散,故气滞不行,血运不畅则局部血流凝滞,瘀阻于脉道使血液不循常道而行,溢于脉外而见血证。
2、辨证论治
急治其标血小板减少性紫瘫在急性发作期,出血严重,大块的紫疲又相互融合成片,除能看到的大面积 、多部位的紫瘫外 ,尚伴有其它部位 的出血 ,最常见的为鼻妞 、齿硬 ,更为严重者,常伴有内脏的出血,如肾脏出血,尿血消化出血吐血、便血 肺出血(咯血),颅内出血(目衄)等。病情凶险 ,恶化迅速 ,亦可死于出血(约5%)
此时,急治其标,清热解毒、凉血止血,为其要务,常用犀角地黄汤、三黄汤 、化斑汤 等加减应用。缓治其本,血小板减少性紫瘫病人,急性出血期过后 ,进入慢性期,此期除需针对原发性血小板减少性紫瘫病人的慢性期,以气虚 、脾虚、肾虚 、血癖为主,要区别不同情况 ,治疗要有所侧重 。
标本同治,原发性血小板减少性紫瘫病人在稳定期时,时有紫瘫 ,但紫瘫不多不重 ,迁延日久不愈,(往往2年以上),除紫瘫反复发作外,尚有乏力 ,腰酸 ,心烦,齿眼出血。宜标本兼治。补脾摄血 、滋补肝肾。方用归脾汤、六 味地黄汤合茜根散加减 。
相关文章