胰腺实性假乳头状瘤的12例诊治体会

张建平，倪家连，刘晓明

（济南军区总医院 肝胆外科，山东 济南 250031）

[摘要] 目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤（solid- pseudopapillary tumor of the pancreas , SPTP）的诊治经验。方法 对2003年6月～ 2010年1月济南军区总医院收治的12例胰腺实性假乳头状瘤患者的临床资料进行回顾性总结分析。结果 12例，女10例，中位年龄29岁；术前确诊6例，确诊率50%；1例行胰头十二指肠切除，5例行包膜内肿瘤剜除术，6例行胰体尾部切除（4例附加脾切除术）；术后随访3～ 78个月，1例发生肝脏转移，余11例良好。结论 SPTP术前诊断困难，青年女性的胰腺囊实性占位首先考虑该病；根治性手术切除是SPTP首选的治疗原则，能获得良好预后；包膜内肿瘤剜除术是治疗胰腺实性假乳头状瘤的一种可行手术方案。济南军区总医院肝胆外科张建平

[关键词]   胰腺肿瘤/外科学；实性假乳头状瘤

中图分类号: R735.9 　　　　文献标识码: A

The diagnosis and treatment of solid- pseudopapillary tumor of the pancreas of 12cases.

ZHANG Jianping   NI Jialian  LIU Xiaoming

(Department of Hepatobiliary Surgery , General Hospital of Ji Nan military , Ji Nan 250031 )

【Abstract】Objective To summarize the experience of the diagnosis and treatment of solid- pseudopapillary tumor of the pancreas(SPTP). Methods The clinical data of 12 cases of SPTP from June 2003 to Jaunary 2006 in General Hospital of Ji Nan military were retrospectively analysed. Results Median age of the 12 cases was 29 years,including 10 females and 2 males. 6 cases were correctly diagnosed preoperatively. Surgical procedures were performed including pancreaticoduodenectomy in 1 patient, tumors enucleated within capsule in 5,and distal pancreatectomy in 6 （added with splenectomy in 4）. Patients were followed up for 3 to 78 months. 1 case developed  liver metastases,the others were good. Conclusions It is difficult to diagnose SPTP preoperatively. The cystic and solid lesions of pancreas in young females should be doubted as SPTP firstly. Radical resection of SPTP can get a good prognosis. Tumors enucleated within capsule is alternative procedure to treat SPTP.

【Key words】pancreatectic neoplasm；solid- pseudopapillary tumor

胰腺实性假乳头状瘤( solid- pseudopapillary tumor of the pancreas, SPTP)是一种临床较为罕见的胰腺肿瘤，具有术前确诊率低、交界性生物学特性及肿瘤切除术后经过良好等特点。由于多数临床医师对该病缺乏深刻的认识，术前极易误诊。近年有关该病的文献报道逐渐增多，现结合我院2003年6月～ 2010年1月收治的12例病人，将其临床特征及诊治体会报告如下。

临 床 资 料

1. 一般资料：本组12例，男2例，女10例；年龄12~51岁，中位年龄29岁；病程10d～ 4年。临床表现为腹部包块4例，上腹和/或腰背部胀痛不适3例，腹胀伴恶心1例，腹部外伤致肿瘤破裂出血1例，体检B超发现3例。

2. 辅助检查：全组术前空腹血糖及血清CEA（癌胚抗原）、CA199（糖类抗原199）、CA125（糖类抗原125）均在正常值范围。12例患者术前均行上腹部B超及CT检查，1例行MR检查。B超表现为：胰腺或腹膜后类圆形低回声实性占位，部分病变呈中央无回声的囊实性病变，有包膜；病变与周围血管界限清晰。CT：胰腺或腹膜后的类圆形囊实性低密度占位性病变，边界清楚，周边部分钙化；增强后肿瘤周边及实性区域呈不同程度强化，部分囊实性相间区域可见附壁结节，而囊性部分无强化；CT血管造影（CTA）未见周围血管受侵改变。MR见病变内部有出血、囊性变。

3.术前诊断：术前拟诊为胰腺实性假乳头状瘤6例，胰腺囊腺瘤/癌4例，胰腺假性囊肿1例，腹膜后肿瘤1例。

4.手术探查及治疗：术中探查：肿瘤位于胰头部3例，胰体部3例，胰尾部6例，肿瘤最大直径3.0～ 17.0 cm，平均（ 7.5±3.2 cm）；肿瘤有完整包膜8例，部分包膜4例，肿瘤包绕脾动脉4例，与横结肠及其系膜粘连3例，周围腹腔淋巴结及肝脏均未发现转移。1例行胰头十二指肠切除；5例行包膜内肿瘤剜除术，其中2例位于胰头部，3例位于胰体部；6例行肿瘤加胰体尾切除，其中4例附加脾切除。

结  果

12例术后病理均诊断为胰腺实性假乳头状瘤，镜检具有典型的由肿瘤细胞围绕纤维血管轴排列而成的分枝状假乳头状结构。全组均痊愈出院，住院时间12～ 65d（平均21.3d）。术后并发症：5例血淀粉酶异常，300～ 1100U/L（正常值＜220U/L），其中3例胰瘘，每日量约50～200ml，分别是胰头部、胰体部肿瘤剜除各1例及胰体尾部切除术1例，均经引流等治疗后痊愈，引流管为术中置放；1例脾窝积液；1例切口脂肪液化。

12例全部得到随访，随访方法为定期行空腹血糖、腹部B超或/和CT检查，随访时间为3～ 78个月。12例空腹血糖较术前均无升高，其中1例男性患者于术后11个月出现肝脏多发性转移，行肝动脉栓塞化疗，术后21个月死亡；另11例未见肿瘤复发及转移。

讨  论

SPTP是一种生物学行为未定或交界性有恶变潜能的胰腺肿瘤[1]。根据肿瘤分子生物学及免疫组化研究，SPTP可能起源于胰腺腺泡细胞、导管上皮细胞或胚胎多潜能干细胞，与β-catenin基因突变有关[2～5]。文献资料显示[3,5]，该病多发生于30岁以下的青年女性，男女比例约为1：9，胰头、体、尾均可发生，以体尾部多发，缺乏特异性临床表现。本组男女比例为1：5，发病年龄与文献报道相符，临床主要表现为腹部包块及肿瘤对周围组织的推挤、压迫症状。

SPTP术前确诊率低，B超、CT及MR等影像学检查表现为胰腺的囊实性肿块，但对肿瘤的诊断仅起到定位及提示病变性质的作用，极易误诊为胰腺的其它囊实性病变，如无功能胰岛细胞瘤、胰腺假性囊肿、胰腺黏液性/浆液性囊腺瘤（癌）等。该病的确诊主要依据组织病理及免疫组化检查。组织学上, SPTP由实性区、假乳头区和囊性区混合组成；假乳头区瘤细胞以纤维血管为轴心排列，所形成的假乳头结构是本病的特征性改变。本组病理镜检，均可见由大小较为一致的肿瘤细胞围绕纤维血管轴排列成分枝状假乳头结构。但Pettinato [5]等认为，若青年女性影像学发现胰腺囊实性占位，首先考虑到 SPTP 诊断。本组术前诊断为 SPTP的6例病人，正是对本病有临床认识之后，依据此临床特点做出的。