一、症状:
1、局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促。
2、弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。
3、患侧胸廓活动受限,饱满,叩诊浊音,呼吸音减低或消失。
4、可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。
二、诊断:
1、胸痛、气促、消瘦等症状。
2、胸腔积液及胸膜增厚体征。
3、胸片或胸部CT见胸膜结节影。
4、胸腔镜检查可见结节,并可钳取活动组织明确病因诊断。
三、临床特征:
胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤,有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一。大多数病人在 40-70 岁之间,男性多于女性。首发症状以胸痛、咳嗽和气短为最常见。也有以发热、出汗或关节痛为主诉症状者。约一半以上的病人有大量胸腔积液伴严重气短。无大量胸水者胸痛常较为剧烈,体重减轻常见。普通 X 线胸片发现胸膜腔积液,同时肺被肿瘤组织包裹等,晚期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等。对于可疑恶性胸膜间皮瘤的病人, CT 检查最为有用。胸水的细胞学检查也有助于诊断。常规实验室检查中,部分病人可有血小板增多,血清癌胚抗原( CEA )升高等。对于常规检查不能明确诊断的,可用胸腔镜做胸膜活检。一般大部分病人可因此而获得诊断。
1、良性胸膜间皮瘤 多呈局限性生长,故也称良性局限性胸膜间皮瘤。
(1)瘤体常为有包膜的圆形肿块,基底部可较小,有蒂与胸膜相连,或广基性与胸膜相连。有的瘤体可呈分叶状,坚实。大多数瘤体较小,平均直径1~3cm,也有直径达12cm以上者。
(2)镜下瘤组织大多由梭形的成纤维细胞样瘤细胞组成,排列方式似纤维瘤。部分肿瘤在纤维样细胞内出现由上皮性瘤细胞形成的乳头状、腺管状或实体结构,称双向性间皮瘤。此瘤生长缓慢,易于手术切除。切除后极少复发,临床预后良好。
2、恶性胸膜间皮瘤:为高度恶性肿瘤,肿瘤沿胸膜表面弥漫浸润扩展,故也称恶性弥漫性胸膜间皮瘤。此瘤多见于老年人,现已证明其发病与吸入石棉粉尘密切相关。典型病例表现为气急、胸痛和胸腔积液,胸水常为血性。
(1)肉眼观特征性的表现为胸膜弥漫性增厚呈多发性结节状,结节界限不清,灰白色,大小不等,孤立性结节肿块相当罕见。肿瘤常累及一侧胸膜的大部分,也可扩散到对侧胸膜、肺叶间、心包膜、胸壁、膈肌甚至肺组织,少数病例可延及腹膜。
(2)镜下组织学构象复杂,按肿瘤主要细胞成分的不同,将瘤细胞形成管状和乳头状结构者称为腺管乳头状型;由梭形细胞和胶原纤维构成者称肉瘤样型;上述两种成分混合构成者称为混合型(或双向型)。其中混合型和腺管乳头状型约占该瘤总数70%以上,又以混合型最多见。各型肿瘤细胞均有不同程度异型性,核分裂多少不等。恶性胸膜间皮瘤预后差,若能手术切除大部分肿瘤并配合放、化疗,患者可存活两年以上。
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