一 概述

牙源性角化囊肿是来源于原始的雅牙胚或牙板的良性囊性肿瘤。旧称为牙源性角化囊肿，WHO于2005年将其更名为牙源性角化囊性瘤。多发生于青壮年。北京大学口腔医院颌面外科单小峰

二 临床表现

1.可发生于颌骨任何部位，好发于下颌第三磨牙区及下颌升支。

2.肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状。若继续生长，骨质逐渐向周围膨胀，则形成面部畸形。肿瘤进一步发展，表面骨质变得很薄，扪诊时有乒乓球样感觉，可发出羊皮纸样脆裂声。当肿瘤将表面骨质吸收殆尽，则扪诊有波动感。肿瘤周围骨质破坏到一定程度时，可发生病理性骨折。

3.大多向颊侧膨胀，也有部分向舌侧膨胀，穿破舌侧骨壁。

4. 上颌骨角化囊性瘤可进入上颌窦和鼻腔，导致邻近器官压迫移位并出现相应的症状，如上颌窦上壁受压可使眼球移位，产生复视，影响视力。

5.肿瘤区域及邻近的牙可受压，根周骨质可吸收，使牙松动、移位。

6. 角化囊性瘤可伴缺牙或多生牙。如果肿瘤区域牙松动脱落或被拔除，拔牙创内可见皮脂样物质。

7. 可单发或多发，以单发多见。

8.痣样基底细胞癌综合征，又称“多发性基底细胞痣综合征”：多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣或基底细胞癌，分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状。如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣（癌）等症状时，也可称为“角化囊性瘤综合征”。

三 生物学行为

角化囊性瘤可转变为或同时伴有成釉细胞瘤，有较明显的复发性和癌变能力。国内报道癌变率为2.65%。癌变病例的特点是：年龄多在40岁以上，有反复感染史，为多囊性，病理呈典型鳞癌变，以及增殖细胞核抗原（PCNA）表达显著增强。

四 诊断

1. 可根据病史及临床表现作出初步诊断。

2.穿刺：穿刺液中可见黄白色角蛋白样（皮脂样）物质。可对抽出物行角蛋白染色检查进一步明确

3.x线：清晰圆形或卵圆形的透明阴影，边缘整齐，周围常呈现一明显白色骨质反应线，有时边缘可不整齐。

4.病理检查确诊。

五 治疗

牙源性角化囊性瘤的治疗与牙源性囊肿有相似之处，但由于其较易复发（文献报道其复发率为3%―60%），还可能发生恶变，治疗上有其特点，要求手术刮除更彻底。在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创，或加用冷冻疗法，以消灭子囊，减少复发。必要时还可考虑在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊性瘤，应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除，原则上同期植骨。

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