1、急性主动脉综合征（AAS）: 包括主动脉夹层 （AD），主动脉壁内血肿(IMH)，穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（PAU）。有人还将动脉瘤破裂、创伤性主动脉离断归入其中。

　　2、AAS的临床表现：多见于有胸痛症状的高血压患者。其胸痛特点为疼痛剧烈，发病急骤，呈撕裂样、撕扯样或刀刺样，疼痛可沿着病变的走向逐步向其他部位转移。

　　3、AAS的转归：IMH可以转化为AD，PAU可以转化为IMH或AD。

　　(1)主动脉夹层:

　　典型AD病理生理：基础病理改变为动脉中层胶原及弹力纤维退行性病变。中层囊性坏死引起内膜撕裂，血流穿透病变中层，主动脉壁分离层之间被血流充盈成为假腔，真假“双腔”存在交通，远端可同时存在再破口。假腔一旦形成，迅速瘤样扩展，最终发生出血和破裂，后者是导致死亡主要原因。真腔受压导致管径减小，引起器官供血障碍。

　　（2）主动脉壁内血肿：

　　IMH病理基础为滋养血管自发性破裂或动脉粥样斑块破裂导致血肿进入动脉外膜，没有内膜撕裂，中层和动脉腔之间无直接交通。

　　（3）穿透性粥样硬化性主动脉溃疡：

　　PAU是主动脉粥样硬化病变上的溃疡穿透弹力层并在动脉中层形成血肿。

　　PAU 形成的中层血肿一般为局限性，也可能促进IMH发生，并可进展为动脉瘤、假性动脉瘤、主动脉破裂及AD等。

　　4、影像学诊断

　　AD影像学特征为主动脉呈双腔或可见内膜片。IMH表现为增厚的环形或新月形的主动脉壁内高密度区域，其形状可随时间动态改变，主动脉壁增厚＞7mm，不伴内膜撕裂和假腔。PAU影像表现为壁在性“充盈缺损”伴有较深大的龛影，可合并局限性壁间血肿或外穿形成假性动脉瘤。

　　CT主动脉造影（CTA）、磁共振（MRI）对AD、IMH和PAU均有极高的诊断敏感性和特异性。CTA更可清楚显示真、假腔，鉴别和明确诊断。MRI更适应于对造影剂禁忌者。食道超声（TEE）可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全。

　　5、临床分型：

　　分   型

　　DeBakey:    Type I     Type II      Type III

　　Stanford:   Type A      Type A    Type B

　　6、 治疗；

　　（1）AD治疗：

　　1）内科治疗：缓解疼痛、降低血压、减轻血流搏动对主动脉壁的冲击、降低心室收缩力和心率。

　　2）外科治疗：A型病变的主要治疗手段 ，防治主动脉破裂。血管置换和主动脉根部及主动脉瓣的修补。

　　3）介入治疗 ：主要采用覆膜支架腔内修复术（ TSGP ）。

　　TSGP治疗目的：封闭原发破口，扩大真腔，改善远端及分支血运，消灭主动脉夹层，预防破裂。

　　急症指征：心包积血，胸腔积血。

　　（2）IMH治疗：

　　多数人倾向于A型IMH应该立即行外科治疗，而B型IMH可以先予药物治疗,并对其进行一系列影像检查随访，如果症状持续不缓解或明确证实病变进展应立即手术或介入治疗。

　　（3）A型PAU发生AD和主动脉破裂的可能性较高，倾向于手术治疗。在无并发症的B型PAU患者则首选药物治疗，并密切随访影像学检查；如有血流动力学不稳定、进行性主动脉瘤样扩张、动脉瘤形成或持续性、复发性疼痛者应行手术或介入治疗。