反常栓塞是指静脉系统和右心房的血栓通过心脏内和/或肺的异常通道从右心系统进入左心系统,引起缺血性卒中和心、肾及外周系统栓塞,常见于下肢深静脉血栓合并卵圆孔未闭的患者。而经肺动静脉瘘导致的反常栓塞,尤其是首次发病的患者,诊断比较困难。TCD发泡试验是诊断反常栓塞的理想手段,特别是对中青年隐源性卒中患者。我们报道的病例即是首次发病的、肺动静脉瘘所致的反常脑栓塞。
临床资料 患者女性,38岁,阑尾炎术后第7天,突发左侧肢体活动失灵12小时于2014年11月4日入院。患者既往无高血压、吸烟、糖尿病、冠心病等脑血管病危险因素。入院体检:血压120/70 mm Hg,双肺呼吸音清,心率65次/min,心律齐,双下肢无水肿。意识清楚,左侧鼻唇沟浅,伸舌左偏,左侧肢体肌力4级,左侧巴氏征阴性。
辅助检查:血常规、出凝血时间、血生化、免疫检查皆在正常范围内;头颅MRI提示右侧颞叶新发脑梗死;颈部大血管彩超、经颅多普勒超声及头颅MRA未发现血管病变;双下肢深静脉彩超未发现血栓形成;心电图提示窦性心率,24小时动态心电图未发现阵发性心律失常;经胸心脏彩超未发现心脏瓣膜病、粘液瘤等器质性心脏病;TCD发泡实验,监测左侧大脑中动脉,发泡剂注入后12秒,静息状态下即可见“雨帘状”栓子信号;经食道心脏超声提示未发现卵圆孔未闭、房间隔缺损等导致右向左分流的疾病;胸部CT提示右肺动静脉瘘。最终患者行肺动静脉瘘栓塞术,康复出院。
讨论 中青年隐源性卒中患者反常栓塞的比例较高,合理掌握反常栓塞风险量表的使用,可帮助我们提高反常栓塞的阳性诊断率,而掌握诊断反常栓塞病例的技巧是关键。该患者头部MRI提示梗死灶位于右侧大脑中动脉不同分支供血区,患者既往没有脑血管病的危险因素,颈部血管彩超及MRA未发现动脉硬化斑块、夹层等病变,血液检查未发现可能的致病因素,初步考虑心源性栓塞机制。
然而患者心电图及24小时动态心电图检测未发现心律失常,经胸心脏超声未发现器质性心脏疾病。患者发病前曾行阑尾炎手术并卧床,有可能伴发下肢深静脉血栓形成。基于上述病例特点、病灶表现,考虑患者可能存在反常栓塞。
右向左分流导致的反常栓塞最常见于卵圆孔未闭,首选TCD发泡实验是因为其被证实较经食道超声更容易发现较小的卵圆孔,而且安全、易操作。该病例经TCD发泡实验证实静息状态下注入发泡剂后12秒即出现较大量右向左分流,经食道超声进一步排除卵圆孔未闭后,胸部CT证实存在肺动静脉瘘。P-AVF是临床上少见的肺内血管畸形,其肺内动静脉血管绕过肺内毛细血管床直接相通。栓子或细菌可直接通过肺动脉进入肺静脉,直接进入体循环,从而导致栓塞事件,中枢神经系统栓塞在其中占30%-50%。所以P-AVF一旦确诊, 应该积极治疗,栓塞治疗是其主要的治疗策略。
该病例提示我们,对中青年隐源性卒中患者要高度重视反常栓塞。静息状态而不是在瓦萨瓦呼吸诱导下,TCD发泡试验如果监测到较大右向左分流,除了考虑较大卵圆孔未闭,应高度重视肺动静脉瘘的可能性;再选无创的胸部CT进一步排除P-AVF,如果胸部CT或增强CT没有发现P-AVF,再选择经食道超声排除卵圆孔未闭,这种辅助检查顺序的使用可以减少患者的检查风险。
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