脊索瘤是一种起源于胚胎脊索残余组织的低度恶性肿瘤，呈缓慢侵袭性生长，病程较长，一般很少发生转移。常发生在颅底斜坡、鞍区和脊椎骶尾部。颅底脊索瘤部位深在,而且侵犯周围骨质、颅神经和大血管等重要结构, 全切十份困难，而且肿瘤对放、化疗不敏感，其治疗是神经外科的一大难题，预后相对较差。近年来随着神经影像技术、显微外科技术、以及立体定向放射治疗技术的发展，颅底脊索瘤的诊断及治疗取得明显进展，尤其是在放射外科治疗技术方面。木文将颅底脊索瘤的临床特点以及放射外科治疗方面的研究现状作一综述。