在手外科临床工作中,我们经常会接诊到手部先天性畸形的患儿,家长往往有很多的疑问,如什么原因导致这些畸形、多指畸形与怀孕时吃螃蟹有没有关系、先天畸形什么时候矫正比较合适、为什么感冒了不能做手术、矫正后效果怎么样等等,带着这些疑问,我们一起去了解手部先天性畸形。
1、造成先天畸形的病因是什么?
手及上肢畸形是人类的先天性畸形的一部分,且有可能合并全身多个器官或系统的畸形,严重影响人类的健康成长。先天畸形占新生儿的1%~2%。上肢发生比例为其10%,先天性肢体畸形发病率仅略低于先天性心脏畸形。手部常见的畸形有多指、并指、巨指、短指、束带挛缩、狭窄性腱鞘炎等,很多先天畸形患儿的家长都会对问到“为什么会发生畸形?畸形的病因是什么?”。其实先天畸形的病因非常复杂,大致可分为遗传性和环境因素两大类,遗传因素约占手部畸形的5%,主要包括染色体异常、基因突变、近亲结婚等。环境因素即在胚胎时期受外界因素影响而发生的畸形,包括药物因素(如抗癌药、避孕药)、疾病因素(如母亲在怀孕时患风疹)、营养因素(如缺乏维生素C、A)、放射因素、内分泌因素等。总之其病因是多源性的、不明确的。大多数上肢畸形发生在4~8周(8周整个上肢全部形成)因此在孕早期特别需要注意预防。至于怀孕时吃螃蟹造成多指畸形没有科学道理,是一种迷信的说法。
2、孩子手部先天畸形父母该怎么办?
患儿出生即发现手部先天畸形,父母首先需带孩子在医院进行一些必要的检查,排除是否合并心脏等其他器官的畸形。单纯的手部先天畸形,患儿家长需要克服自己的自卑心理,鼓励患儿使用有残疾的手。跟医生良好的沟通,清楚目前的功能损失及手术能带来的治疗效果。手术后配合对患儿进行功能康复的训练。
3、如何把握手部先天畸形的手术时机?
由于有相当一部分家长对手及上肢先天畸形缺乏认识,就诊较晚,错过了最佳的治疗时期。通常对于手或上肢的先天畸形,及早治疗,尽早纠正骨与关节的畸形,防止畸形发展,恢复肢体正常功能,保证小儿正常生长发育是治疗畸形的原则。在婴幼时期进行畸形矫正,有利于被修复的手部解剖结构及功能的发育重建,有利于患儿心理发育。但是对于不妨碍发育的畸形,如某些类型的多指畸形,可以推迟到学龄前治疗。涉及到骨关节矫形的手术,尤其是影响骨骼发育的,最好到骨骼发育基本停止后再做。对于肌腱的手术,通常要等到患儿能主动进行功能训练时为宜,最早要5岁以后。对于手及上肢畸形手术治疗的同时,还应有计划的分期使用支具、石膏等,有助于对畸形的进一步矫正。儿童处于生长发育期,可塑性强,多数手部畸形如能早诊断,并得到系统、合理治疗,对其进行有意识的加以指导和训练,就能让孩子获得一双正常的手。但若延误诊治,畸形会越来越重,不仅矫形难度增加,甚至遗留终身残疾,而且会给孩子造成严重的心理伤害。
4、麻醉采取何种方式,是否有风险?
对于时间较短的手术通常采用静脉基础麻醉,对于时间较长的手术,通常会采取插管全麻。不管采取何种麻醉都是比较安全的,不会对患儿造成不良影响。但是手术前必须确保患儿近期没有感冒、肺炎等呼吸道疾病,以防呼吸道阻塞。
5、手术会影响患儿肢体的生长发育吗?
手术的目的是纠正肢体畸形的外观,使肢体朝着正常的方向生长发育。但是对于一些特殊的畸形,随着其生长发育外观上还有遗留一定程度的畸形,有些畸形需多次手术矫形,直到其成年骨骼发育停止才结束。
6、矫形的手术效果如何?
手术治疗的主要目的是改进功能,兼顾形态的改进。对于一些常见的手部先天畸形,如多指、并指、拇指发育不良、巨指畸形等,只要合理治疗、随诊,通常都能取得较满意的效果,恢复良好的手功能。对于一些复杂的严重畸形,只要合理治疗,对于外形及功能也会有很大程度的改善。
7、手部先天性畸形患者应该到哪里就诊?
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