自身免疫性溶血性贫血临床路径

　　一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

　　(一)适用对象。

　　1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICDC10.D59.102)。

　　2.1月≤年龄<18岁。

　　3.温抗体型。

　　4.免疫性。

　　(二)诊断依据。

　　根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南C血液病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。

　　1、病史。

　　2、临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。

　　3、血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。

　　4、骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。

　　5、再生危象时，血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。

　　6、抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型;间接试验可阳性或阴性。

　　(三)治疗方案的选择。

　　根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南C血液病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。

　　1、糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

　　2、红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。

　　3、静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。

　　(四)标准住院日为14天内。

　　(五)进入路径标准。

　　1、第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

　　2、血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

　　3、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

　　(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(工作日)。

　　1、必需的检查项目：

　　(1)血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血;

　　(2)抗球蛋白试验、冷凝集素试验;

　　(3)肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。

　　2、根据患者情况可选择的检查项目：

　　(1)感染相关病原检查;

　　(2)相关影像学检查;

　　(3)骨髓形态学检查。

　　(七)治疗开始于诊断第1天。

　　(八)治疗方案与药物选择。

　　1、糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。

　　(1)常规剂量：泼尼松1C2mg/Kg/d，分次口服，用药2C4周后，逐渐减停。

　　(2)短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15C30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5C1.0mg/kg/d，×3C5d后，减量或停药。

　　2、红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10mlC15ml/Kg/次。

　　3、静脉输注丙种球蛋白：0.4gC2.0g/Kg/d×1C5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。

　　4、极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗。

　　(九)出院标准。

　　不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。

　　(十)变异及原因分析。

　　1、经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。

　　2、治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。

　　3、最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。

　　4、最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。