梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。

　　【流行病学】文献报道该病发病率差异较大，约为7.5～157/10万。多发于青壮年，发病高峰为40～60岁。男女发病率约1～1.3：1。一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累。

　　【病因及病理】迄今不明。因其主要病理表现是膜迷路积水。

　　【病理】基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。

　　【临床表现】

　　典型症状表现 典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕，波动性、渐进性耳聋，耳鸣以及耳胀满感。

　　(1)眩晕：多呈突发旋转性，患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或感椅、升降或漂浮。眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。患者神志清醒，眩晕持续短暂，多数十分钟或数小时，通常2h～3h转入缓解期，眩晕持续超过24h者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。有报道在发病的最初20年内，一般平均发作6～11次/年，20年后常为3～4次/年。

　　(2)耳聋：患病初期可无自觉耳聋，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。

　　(3)耳鸣：多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失。

　　(4)耳胀满感：发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛。

　　【检查】

　　1、耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。

　　2、颞骨CT偶显前庭导水管周围气化差，导水管短而直。

　　3、膜迷路MRI成像，部分患者可显示前庭导水管变直变细。

　　4、前庭功能检查，发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向患侧。多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，Hennebert征(Hennebert Sign)阳性。

　　5、听力检查，呈感音性聋，多年长期发作者可能呈感音神经性聋表现。耳蜗电图的-SP增大、SP-AP复合波增宽，-SP/AP比值增加(-SP/AP>0.4)。

　　6、脱水剂试验 目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断。临床常用甘油试验(glycerol test)本布者常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性。

　　【诊断与鉴别诊断】梅尼埃病的诊断主要依靠详实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，在排除其它可引起眩晕的疾搀，可作出临床诊断，而甘油试验阳性有助于对本病的诊断。

　　诊断根据：

　　1、发作性眩晕2次或2次以上，持续20 min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍，无意识丧失。

　　2、 波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现重振现象。

　　3、可伴有耳鸣和(或)耳胀满感。

　　4、前庭功能检查：可有自发性眼震和(或)前庭功能异常。

　　5、排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

　　临床分期

　　早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。

　　中期：间歇期除2kHz外，低、高频率均有听力损失。

　　晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。 医学 教育网搜集整理

　　可疑诊断(梅尼埃病待诊)

　　1、仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。

　　2、发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。

　　3、波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。

　　4、排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

　　【治疗】 由于病因及发病机制不明，目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环，以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。

　　1、药物治疗

　　(1)一般治疗：发作期应卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。心理精神治疗的作用不容忽视。

　　(2)对症治疗药物：

　　1)前庭神经抑制剂

　　2)抗胆碱能药

　　3)血管扩张药及钙离子拮抗剂

　　4)利尿脱水药。

　　2、手术治疗 凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，耳鸣且耳聋严重者可考虑手术治疗。手术方法较多，宜先选用破坏性较小又能保存听力的术式。

　　(1)听力保存手术：可按是否保存前庭功能而分二亚类：

　　1)前庭功能保存类：包括：①颈交感神经节普鲁卡因封闭术;用含甘露醇的高渗溶液经圆窗做鼓阶耳蜗透析术;②内淋巴囊减压术;③内淋巴分流术等。

　　2)前庭功能破坏类：①经过电凝、冷冻或超声破坏前庭或半规管的膜迷路;②化学药物前庭破坏术;③各种进路的前庭神经切除术等。

　　(2)非听力保存手术：即迷路切除术。