[概要]

　　1921年Crouzon首先报道了此病，故称Crouzon综合症，又称鹦鹉头综合症、Virchow综合症、先天性尖头并指(趾)畸形综合症、狭颅综合症等，是以颅骨缝闭合过早、上颁发育不良以及眼球突出等为主要特征的一种综合征。聊城市人民医院耳鼻喉科路学美

　　[病因]

　　本病大多为常染色体显性遗传，也有散发者。有学者认为，引起颅缝过早闭合和其他骨合并异常的原因是芽胚浆的变异引起两骨的骨化中心异常接合或异常分离所致;Crouzon认为是因胎儿期骨缝区炎症导致了早闭。

　　[临床表现]

　　临床多见于男性。患者可出现头颅异常、口腔颌面部异常以及眼部异常，甚至合并其他骨异常等。头颅异常：由于头颅缝尤其冠状缝的过早闭合，限制了颅骨和上颌骨等的生长，引起尖头畸形、短头畸形或三角形头畸形，代偿性地使额区向前明显高起隆突，同时骨缝的骨性结合不能适应迅速发育的颅脑体积的增大，而出现脑积水、智力低下，重者颅内压升高，头痛，呕吐，甚至癫痫发作;口腔颌面部异常：主要为上颌骨发育不良，下颌骨相对前突，而使上下颌呈反殆状态，鼻部突出呈鹦鹉嘴样，腭弓呈V形增高变尖，有时合并腭裂、唇裂，整个面中部后缩，上颌牙列拥挤，上唇短，下唇下垂，有时不出现下颌前突，反而相对形成下颌发育不全，出现强制性口呼吸等;眼、耳异常：视力进行性下降，眼窝浅，眼球突出，浅蓝色巩膜，双眼间距增宽、外斜视，眼裂下斜，眼球震颤，同时因视神经受压，出现视神经炎或视乳头水肿，上方视野缺如，继发性视神经萎缩、甚至失明等，也可伴有其他眼疾，如白内障、青光眼、晶状体异位、虹膜缺如等;双侧外耳道闭锁，听力减退或消失;其他：有的可出现脊柱隐裂、并指(趾)、先天性心脏病等。

　　X线检查：可见颅骨骨缝骨性连接，颅底、上颌骨及颅骨与下颌骨大小比例失调，垂体窝扩大。

　　实验室检查：脑脊液压力增高

　　[治疗]

　　早期通过颅颌外科手术打开骨性闭合的骨缝，加宽颅腔容积，以减轻对颅脑发育的挤压和对上颌骨发育的限制，尤其有明显家族遗传倾向者，应早期观察婴儿的颅颌发育情况;手术打开受累的颅缝后，可填塞人工防骨化材料，如聚乙烯等，如有视神经乳头水肿等颅内高压症状更是手术适应证;如已出现突眼症状，可行眼眶减压术。外耳道闭锁者应及早行外耳道耳廓成形术。

　　[预后]

　　到了颅骨发育完成(8岁)后病变不再进展。