Caffy-Silverman综合征

　　( 婴儿骨皮质肥厚症 )

　　[概要]

　　婴儿骨皮质肥厚症(infantile cortical
hyperostosis)是以双侧面部全下颌区肿胀、新骨形成和低热为特征的一组症候群。聊城市人民医院耳鼻喉科路学美

　　[别名]

　　Smyth综合征;hffey病。

　　[病因]

　　家族性发病者为常染色体显性遗传，尚有为数不少的散发性病例。

　　[发病机制]

　　由于骨膜血管发育畸形或者骨形成不良造成局部供血不足、缺氧，骨表面软组织局限性坏死，导致骨膜增生、骨膜下成骨。

　　[病理]

　　早期时骨膜肿胀呈粘液样，边界不清，类似骨肉瘤改变，可有多形核中性白细胞浸润，但无出血和炎症表现，后期骨膜增生，出现血管分布不良、结构不完整的新骨。

　　[临床表现]

　　家族型较散发型发病时间略早，但一般均在出生后3个月内发生。表现为患儿低热、哭闹，局部疼痛，数日后出现双侧面部全下颌区肿胀、发硬，肤色苍白，不伴有发红、发热表现，无淋巴结肿大，X线片显示骨皮质增厚、新骨形成。除下颌骨外，胫骨、尺骨、肋骨、腓骨等皆可能累及，出现局部疼痛、肿胀。

　　[诊断]

　　根据临床表现结合X线检查可资诊断，注意与流行性腮腺炎相鉴别，后者以双侧腮腺区肿胀为特征，腮腺导管异常红肿，检查下颌骨正常。

　　[治疗]

　　对症支持。

　　[预后]

　　常在数周后缓解，复发者少，急少数患儿可能死亡。