目前桥本脑病(HE)尚无可靠的诊断标准,依然采用Peschen等于1999年提出的诊断标准。对于难以解释的反复发作的肌阵挛、癫痫大发作、神经心理精神异常且至少有下列5点中的3点可诊断桥本脑病:
1、脑电图异常。
2、甲状腺自身抗体升高(TPO/TG)。
3、脑脊液蛋白升高或出现寡克隆区带。
4、类固醇激素治疗有效。
5、不明原因的头颅MRI异常。
由于甲状腺自身抗体并非HE特异性标记物,而日本学者在HE患者血清和脑脊液中发现抗NAE抗体,且患者对糖皮质激素的反应性目前尚缺乏具有前瞻性、对照研究的证实,因此该诊断标准尚存在较大争议。
此外,值得注意的是HE为排他性诊断,在没有足够证据诊断其他导致广泛脑损害的原因时可暂时考虑HE的诊断,给予激素等试验性治疗;否则应慎重诊断HE,尽管患者具有较高水平的甲状腺自身抗体,因为这种抗体可作为自身免疫反应的衍生物存在于其他自身免疫性脑病或自身免疫性脑炎的患者体内。我们曾诊断过2例患者,一例为VGKC复合体抗体脑炎,另一例为抗NMDA受体脑炎,二者均为自身免疫性脑炎,这两例患者体内均可检测出甲状腺自身抗体升高,提示我们临床上要慎重诊断HE。
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