先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct)又称先天性胆总管囊肿，是小儿较常见的胆道畸形，一般认为亚洲人发病率较欧美为高，在婴幼儿及学龄儿童多见，新生儿及成人亦可发病。

　　【病因】

　　先天性胆管扩张症的病因尚不十分清楚，有多种学说，过去多认为与胆管发育异常、胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄有关，自八十年代以来，随着对本病的实验及临床的深入研究，特别自1969年Babbitt提出本病与胰胆管合流异常有关。本病合并胰胆管合流异常者约占80％～100％。也尚有感染学说及胆总管远端神经肌肉发育异常学说等多种因素。

　　【病理分型】

　　先天性胆管扩张症根据囊肿的形态分为三型，I型：胆总管囊性扩张;Ⅱ型：胆总管憩室;Ⅲ型：胆总管口囊性脱垂，即胆总管十二指肠壁内囊肿。胆总管囊性扩张最常见，而Ⅱ、Ⅲ型则较少见。 也有人将肝内胆管扩张，将其列为Ⅳ型。1958年Caroli按肝内、外胆管扩张的形态及部位分为三型，即肝外型、混合型及肝内型。

　　【临床表现】

　　本病约占70％在婴幼儿发病，学龄期及成人较少见。腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有病儿在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20％～30％。近年来，由于B 超检查等影像技术的发展和普及，过去认为囊肿型为多，且多可扪及肿块，目前扪不到肿块的病例日益增多。

　　【诊断】

　　主要应根据临床表现进行诊断，若病儿具有腹痛、黄疸及腹部肿块三个基本症状特征，诊断并不困难，但病儿并不全部具有三联征，或因具有三联征者只占少数，仅有间歇性腹痛，反复发作或间歇性黄疽、发烧、胆道感染、胰腺炎等症状时，应注意进行鉴别，以期做到早期诊断，及时进行B超检查、X线检查、以及CT检查等。

　　【鉴别诊断】

　　先天性胆管扩张症主要应与以下疾病加以鉴别：

　　1、传染性肝炎 由于肝炎比较多见，小儿出现黄疸时可能诊断为肝炎。

　　2、胆道闭锁 对生后2～3个月内出现黄疸，进行性加重，大便白及尿色深黄时，首先应考虑胆道闭锁或新生儿肝炎，两者有时与胆管扩张症相似，但经仔细检查腹部肿物，经B超或X线检查多可确诊。

　　3、肝包虫囊肿 肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块，局部可有疼痛及不适，合并感染可出现黄疽及发热，所不同者，肝包虫囊肿多见于畜牧区，病程缓慢，呈进行性加重，嗜酸细胞增多，Casoni试验阳性率高达80％～95％，80％补体结合实验阳性。

　　4、胰腺囊肿 儿童胰腺假性囊肿多有外伤史，当合并感染时亦可发热，上腹部肿物及腹痛。与先天性胆管扩张症不同的是，血清中胰淀粉酶增高，影像检查可见胃后间隙增宽，胃体及胃底向前上方移位。

　　5、右侧肾盂积水 可能与囊肿型先天性胆管扩张症相混淆，但肾盂积水多偏向侧方，肾区饱满，无黄疽，可经B超、IVP加以鉴别。

　　6、大网膜或肠系膜囊肿 囊肿位于中腹部界限清楚，可活动，腹痛不明显，亦无黄疸，易于鉴别。

　　除以上疾病注意鉴别外，对经常反复发作的腹痛、发热、或黄疸而右上腹扪不到肿物，临床诊断为急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胆道感染胆囊炎、胆结石的病例，应注意是 否为胆管轻度扩张的梭形或柱形的胆总管扩张症并胰胆管合流异常，务须仔细行B超检查或行ERCP或MRCP检查以便确诊。

　　【治疗】

　　60年代以前，多采用外引流术或囊肠吻合术，术后死亡率高达20％～ 30％。70年代以后则以囊肠吻合术为主，近期疗效佳，但病灶未能切除，术后经常出现上行性胆管炎、反复感染、吻合口狭窄、胆汁淤积、胆管结石、胰腺炎及癌变等并发症，远期疗效不佳。自80年代以来，则以囊肿切除，胆道重建的根治术为基本手术原则，手术死亡率亦明显下降，在5％以下。术后10～20年以上长期存活的病例日见增加。

　　【手术适应证】

　　先天性胆管扩张症是先天性胆管发育异常，多伴有胰、胆管合流异常。由于胆汁排出受阻，胰液和胆汁相混，在婴幼儿期，往往引起化脓性胆管炎、胰腺炎、胆管穿孔、腹膜炎及肝硬化等严重并发症，常威胁病儿生命，因此本病一经确诊，应及时手术治疗。

　　【术式选择】

　　手术方式常用的有三种：胆总管囊肿造口术，即外引流术;囊肿、肠道吻合术，即内引流术及囊肿切除、胆道重建术。目前一般采用囊肿切除、肝总管十二指肠吻合术;囊肿切除、肝总管空肠吻合术;囊肿切除、空肠间置术 等。腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠吻合术。

　　【术后处理】

　　1、术后应禁食，持续胃肠减压，可用营养支持治疗;待肠蠕动恢复后停止胃肠减压，术后72小时开始给全流食，4～5日后可进半流食。

　　2.、将引流管接于床边无菌引流袋内，妥善固定，保持通畅。每日观察、记录胆汁排出量，颜色及清浊度。发现引流不畅，用生理盐水轻轻冲洗即可。腹腔流管一般在术后2～3日拔出。

　　3、术后继续应用广谱抗生素控制感染。待患儿全身及局部炎症消失，1～3个月内二次行根治术。

　　4、此间注意引流管的护理。为减少胆汁大量流失，引起离子紊乱，将胆汁收集，经无菌处理后口服。

　　5、如出现上腹痛、发热、黄疽等症状，多为食物返流及胆道上行感染，应禁食，给以广谱抗生素联合应用。

　　【预后】

　　先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30％左右，近年来已明显下降，约为4％，手术治愈率已明显提高，长期存活例日见增加，远期并发症约为8％一15％。

　　先天性胆管扩张症术后远期并发症与术式选择，病灶切除不彻底，吻合口狭窄，十二指肠胃返流关系密切，应在术前全面了解内外胆管形态、分布，手术应行病灶切除、胰胆分流、胆道重建术，术后定期随访、消除隐患、及时处理，从而提高本病的生活质量。