短暂性全面性遗忘症(TGA)迄今确切病因及发病机制尚不明确。1956年由Bender首次报道,称之为“伴有遗忘的精神错乱”。1958年Fisher和Adams将其正式命名为TGA,常发生于中老年人,以发作性为特征,每次可出现数小时的遗忘或迷茫。近年来国外有陆续报道,但在国内的报道较少。
据Zorzond等报道,TGA年发病率在(3.4~10)/10万,50岁以上发病相对更常见,年发病率可达(23.5~32)/10万。本病是一种具有戏剧性特色的疾病,很多临床医生对其认识不足,往往会引起误诊,为了进一步提高临床医务工作者对本病的认识,我院自2006年8月至2008年8月共收治短暂性全面性遗忘症23例,其中初诊误诊12例,误诊率达52%。现将误诊病例分析报告如下。
1、临床资料
1.1一般资料 本组12例患者中,男7例,女5例;年龄46-74岁,平均65.12±9.7岁。2例伴有脑梗塞后遗症,1例伴有脑出血后遗症,3例伴有糖尿病。
1.2 临床表现 所有患者均有一过性记忆丧失,持续时间为数小时至24h不等,不伴其他神经系统症状和体征,其中8例患者有情绪激动、紧张、生活压力、过度劳累等诱因。所有患者脑电图、经颅多普勒、颅脑MRI检查均正常。
1.3 诊治经过 本组12例患者分别误诊为癫痫3例、急性脑血管病3例、短暂性脑缺血发作2例、癔病2例、精神分裂症1例,低血糖1例。所有患者颅脑影像学检查无特异性发现,所有患者按上述疾病进行抗癫痫、抗血小板等对症、支持治疗,均于24小时内恢复正常。
2、讨论
TGA是一种临床综合征,多发生于50岁以上的人群中,75%患者是50-59岁,男性与女性发生率大致相似。常因情绪变化、偏头痛、冷热裕、冷风刺激、过度劳累等诱发,本组患者4例无明显诱因。TGA的真正病因及发病机制不明,文献争论很多。目前,大多数学者研究认为TGA的发病主要有以下三种假说:
①癫痫学说:由于TGA的发作具有突然性、短暂性、可逆性、刻板性及易复发性,一些研究认为是癫痫源性的。但最近一些研究显示癫痫不太可能是TGA的病因,因为TGA患者发作期间和发作后的脑电图未见明显异常。
②偏头痛学说:也有研究者认为TGA和偏头痛的扩散抑制密切相关。Sakashita等研究认为,TGA与偏头痛虽然有相同的发病机制,但仍然是一个独立的临床病种,因为他们研究的TGA患者无1例有偏头痛病史或发作期间出现偏头痛。所以偏头痛学说并不能完全解释TGA的发病机制。
③短暂性脑缺血发作(TIA)学说:多数学者倾向于TIA为TGA的病因。一过性脑供血不足发生在与记忆有关的大脑后动脉的颞支或脉络膜前动脉缺血累及海马或海马旁。当任何病因及不同的病理机制导致边缘系统、颞中回的功能障碍,可导致TGA的发病。TGA的典型症状是突然近记忆力丧失,短暂不能获得新知识,即刻记忆和远记忆力保持良好,有不同程度的逆行性遗忘,自知力和人格保存,没有高级皮层功能障碍。
日常复杂活动如开车、玩乐器等尚能完成。发作过后,患者可完全恢复记忆,但唯独对发作期间的经历无记忆,形成一个所谓的“记忆空洞”。但近年来血管源性假说不断受到质疑。
④脑静脉缺血或静脉栓塞学说:虽然很多研究证实了静脉回流理论,但静脉回流障碍在日常生活非常常见,如情绪激动、性交和咳嗽等。如果这是唯一病因,那么TGA的发病应更加频繁。
⑤人格障碍或情绪刺激学说:焦虑或抑郁病史在TGA,尤其是女性TGA患者中的比例较高,因此人格障碍或情绪刺激可能在TGA的发病中占有重要地位。其他如卵圆孔未闭、基因因素等尚未定论[3]。
TGA的诊断目前多采用由Caplan提出,Hodges和Warlow修订的标准:
(1)发作时应有目击证人;
(2)发作期间必须有明确的顺行性遗忘;
(3)无意识障碍,自知力存在;
(4)不伴有神经系统的其他症状和体征;
(5)症状必须在24h内消失,无明确的后遗症;
(6)检查无明确脑损害。另外,TGA应注意与癫痫、癔病、偏头痛、感染性脑病、肝昏迷前期、低血糖、一氧化碳中毒等引起的记忆障碍鉴别。
TGA的发病呈良性病程,预后一般良好,一般无需特殊治疗,极少复发。对于TGA的治疗目前尚无准确方案,对于有脑血管疾病危险因素者,应尽可能地去除危险因素,并可给予口服抗血小板药物,脑电图异常者加用抗癫痫药物。有脑血管痉挛者,给予解痉剂,如钙离子拮抗剂等。发病1个月内病人最好不要从事复杂的工作。
本组病例误诊的主要原因:
(1)临床对TGA认识不够充分,且发病机制不明。
(2)TGA患者多有一过性意识丧失,可有头晕、耳鸣、口周麻木及构音障碍等表现。
(3)一般对症、支持治疗均有效。
(4)颅脑CT及早期MRI平扫多无异常,结合病史,多根据临床表现诊断为癫痫、癔病、偏头痛、急性脑血管病等。
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