婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫综合症。患儿有痉挛、发育落后、和特殊的脑电图表现。
婴儿痉挛症发病多在1岁以内, 通常在 4-8个月之间。主要表现为肢体、躯干的快速、重复、对称的痉挛,持续1-2秒,成串出现,一天中多次发作。其他表现有点头、仰脖、坐位时突然哈腰等等。发作中或发作后可有哭闹。多见于刚睡醒和进食后,一般不出现在睡眠中。5岁前多数发作会自然停止,但可能会出现其他的癫痫发作形式。
常见的原因是围生期缺氧, 脑发育异常如结节性硬化,遗传代谢病等,也有一些找不到原因。
一、如何治疗?
1、糖皮质激素:首选,短期有效,有一定的副作用
ACTHT肌注或强的松口服。
2、抗癫痫药物:长期应用,有一定的副作用,需要逐渐调整
常用的有妥泰、丙戊酸钠等
3、有颅内病变如结节的可以考虑手术,但一定是在不损害重要功能的前提下。
二、预后?
与引起痉挛的原因直接相关.
痉挛:多在2-4岁左右停止,但有一半的孩子出现其他的发作形式。
智力:发病前多数(60%)已有神经系统损害,智力已经受到影响,发作期间智力发育会停顿甚至倒退。
发病前发育正常的,以后10-20%智力正常,其余的会有轻度受损。
惊厥控制的越早,对智力的影响越小。
三、诊断?
脑电图有非常典型、特异的表现―高峰节律紊乱
核磁可能会发现异常
如果核磁正常,可能需要排除遗传代谢性疾病。
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