什么是淋巴瘤?
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。
什么原因引起淋巴瘤?
人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
淋巴瘤有什么症状?
一、淋巴结和淋巴组织起病。
浅表淋巴结起病占多数,而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。
原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以NHL为多见,可引起长期,不明原因的发热,给临床诊断造成困难。
首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
二、结外起病。
除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。
三、全身症状。
常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。
淋巴瘤要做那些检查?
一、血象
早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。约有1/3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有骨髓受累,或继发于脾功亢进。
二、骨髓象
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15~20μ,胞核大,可为分叶状、双核(镜影细胞)或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而园,可达8μ,核仁周围有空晕区。
三、生化检查
血沉加快提示病情处于活动;乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快,>500单位/L提示NHL的预后不良。病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯,此种变化可出现于X线改变之前。脑脊液β2微球蛋白升高提示有中枢神经系统受累。
四、免疫学异常
HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。体液免疫一般正常,免疫球蛋白通常正常或增高,晚期可减少。NHL的部分患者有体液免疫异常,表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。Coombs试验阳性,少数患者有单克隆高球蛋白血症。治疗取得缓解的病人,免疫功能可恢复正常。
淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现,病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围(分期)。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查,介绍如下:
一、活体组织检查
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症,影响诊断的准确性。
斜角肌脂肪垫活检,对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。
二、纵隔镜检查
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。
三、下肢淋巴管造影
对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术,且在某些方面优于CT和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。
四、CT、核磁共振和声象图检查
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
五、剖腹检查
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。
六、骨髓活检
对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。
七、鉴别诊断
临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者,需要和慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者,须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病相鉴别。以发热为主要表现者,须与结核病、恶性组织细胞病,败血症、风湿热、结缔组织症等鉴别
如何治疗?
淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展,HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD,但也有部分病例得以治愈。
一、放射治疗:
(1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。
(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。
二、化疗:
(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。
(2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
三、手术治疗:
有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:
①局限性体表的结外病变;
②消化道淋巴瘤;
③泌尿生殖系淋巴瘤;
④原发于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植:
自体移植对淋巴瘤有肯定疗效,异基因移植适用于恶性程度高、普通治疗方法(包括放、化疗、自体移植)效果不好的年轻患者。
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