肾错构瘤(A M L), 因为肾 AML 的症状特异性不高,故临床表现对诊断肾 AML 的价值也有限。CT 和 MRI 已经成为诊断肾 AML 最常用也是最重要的手段。若肾脏肿块中含有脂肪,首先想到的便是肾 AML,因为肾细胞癌( RCC )中出现脂肪的几率非常低。一般不推荐将超声用于肾 AML 的诊断,但如果 CT 上已明确诊断肾 AML,可以把超声作为随访检查项目。
肾 AML 是一种较为少见的良性肿瘤,可以散发,也可以合并 结节性硬化症(TSC) 或者 淋巴管肌瘤病(LAM)。由于 CT、MRI 等影响学检查的普及,目前多系偶然中发现,出现血尿等临床表现已不多见。CT 或 MRI 上见到肿块内脂肪成分是诊断肾 AML 的重要标志,但某些脂肪含量较少的肾 AML,从 CT 和普通 MRI 常不易察觉,故需要行 MRI 化学位移同、反相位成像予以明确。
对于无症状而且肿瘤体积<4 cm 的肾 AML,积极随访是首要选择,而只有那些出现血尿等临床症状、瘤体较大、容易破裂出血的肾 AML,才考虑干预治疗。手术切除、动脉栓塞是目前应用最多的治疗手段,但都应该根据每名患者的具体情况作出相应决策。
如果肾 AML 患者合并 TSC、LAM 而残肾功能欠佳者,口服 mTOR 抑制剂对延缓疾病进展有一定的作用,而且患者对毒副反应耐受尚可。当然,关于肾 AML 的治疗还有许多未知之数,就目前而言,应先确定是否合并 TSC 或 LAM,再根据患者情况制定符合切身实际的治疗方案。
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