外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高,红细胞压积男性>60%,女性>55%的患者常为红细胞容量绝对值增高,因此,这些患者可以不做红细胞容量检查。约50%的患者同时有白细胞和血小板增高。早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征,为小细胞低色素,晚期常为骨髓纤维化特征,可有9-著的大、小不均和泪滴状红细胞。晚期患者可见中、晚幼粒细胞,约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高,外周血涂片中常可见巨大血小板,骨髓检查常为三系高度增生,可有网状纤维增生。中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高,40%的患者血清VitB12浓度增高,70%的患者血清VitB12结合蛋白增高,大部分患者尿酸和组胺水平增高,动脉PO常较正常人低。全血粘度常增高。血清EPO水平减低或为正常低值。PT、aPT和纤维蛋白原正常、血小板计数>1000X109/L的患者可出现类似II型VWD的获得性VWD,表现为出血时间延长,ⅧC:VWF正常,瑞斯托霉素辅助因子活性减低,大的VWF多聚体数减低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。
1、红细胞
(1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均>6、5×1012/L(男性)或>6、0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。
(2)血细胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。
(3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。
(4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等,可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。
(5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。
2、粒细胞约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。
3、血小板及凝血功能血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其黏附、聚集及释放功能均减低,而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。
4、血容量及血液黏滞度血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。
5、骨髓象
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