1、什么是干燥综合征?

　　干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有鼻腔干燥、皮肤干燥瘙痒。由于血液中免疫球蛋白升高，全身皮肤，尤其是下肢皮肤可出现紫癜样皮疹。干燥综合征属抗体参与的自身免疫疾病，可引起肺脏、血液、神经、肾脏等多脏器损害。

　　干燥综合症分为原发性和继发性两类，前者指不具有另一诊断明确的结缔组织病的干燥综合症;后者指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。

　　2、干燥综合征主要侵犯哪些组织器官?有哪些临床表现?

　　局部表现：

　　(1)口干燥症
因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述症状：①70％-80％患者诉有口干，需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等;②猖獗性龋齿是本病的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根;③成人腮腺炎，50％患者表现间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧;④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑;⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

　　(2)干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。

　　(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

　　系统表现：除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

　　(1)皮肤
皮肤病变的病理基础为局部血管炎，以过敏性紫癜样皮疹常见，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘麻，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

　　(2)骨骼肌肉 关节痛较为常见，仅小部分表现关节肿胀，但多不严重且呈一过性，一般不出现关节破坏。肌炎见于约5％的患者。

　　(3)肾 30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。

　　(4)肺 肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性且间质纤维化，少数人因呼吸功能衰竭而死亡。另有小部分患者出现肺动脉高压。

　　(5)消化系统
胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，常合并原发性胆汁性肝硬化。

　　(6)神经系统 累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，与血管炎有关。

　　(7)血液系统
可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血倾向。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的4倍。患者可出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。

　　3、干燥综合征要做哪些检查?

　　干燥综合征患者血清可检测到多种自身抗体，如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子以及高免疫球蛋白血症等。同时要做干眼症试验，下唇腺活检，唾液腺核素检查，肺CT检查等。

　　4、自身免疫性肝炎与干燥综合征有何关系?

　　干燥综合征的患者可出现肝脏增大、肝功能异常，肝脏穿刺亦可见慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变，有些可见肝内胆管的慢性炎症。临床常见原发性干炽综合征与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性肝病合并存在的情况。