先天性马蹄内翻足

　　先天性马蹄内翻足是指：出生后即发现单侧或双侧足部形态异常呈现内收、内翻、马蹄畸形。

　　发病原因

　　1、原始骨基质发育异常学说：距骨内的原始胚芽缺陷引起距骨持续性跖屈和内翻，并继发多个关节及肌肉肌腱复合体的软组织改变。

　　2、神经肌肉学说：神经肌肉单位内的软组织原发性异常，引起继发性骨性改变，小腿肌肉明显萎缩，经过治疗后改善不明显。

　　诊断要点

　　(一)临床表现

　　患儿足部可有

　　1、足内翻;

　　2、踝跖屈;

　　3、足前部内收;

　　4、胫骨内旋;

　　5、其患足被动矫正无法背伸。

　　(二)辅助检查

　　本疾病根据临床表现均能做出诊断，一般不需要辅助确诊。

　　1、X线检查：对于诊断马蹄内翻足畸形程度和治疗疗效的客观评价。足前后位和极度背伸侧位片，双侧足部进行对比，马蹄足患儿的正位片示：跟骨距骨重叠，且均朝向第五跖骨，跟距角度消失。

　　2、B超检查：是可以用来诊断婴幼儿马蹄足的常规检查，对于观察软骨的情况具有X光片无法替代的作用。

　　3、MRI和CT扫描也被推荐用于先天性马蹄内翻足畸形的术前及术后评估，但大多数患儿没有必要进行这些检查。

　　(三)鉴别诊断

　　1、先天性跖骨内收：外观上于先天性马蹄足相类似，容易误诊，其有足前部内收及姿势性足内翻，但无马蹄畸形，在进行X光片检查时可以发现其正侧位片跟距角均正常，在背伸情况下患儿踝关节可以背伸到正常儿童程度(30度以上)。

　　2、先天性垂直距骨：此类患儿为距舟关系异常导致的足部畸形，其外观与先天性马蹄足有较明显不同，但仍引起足够的重视，患儿足底部可以触及1枚明显凸起的骨头，为脱位的距骨头，踝关节活动范围缩小。X光片在极度跖屈情况下距舟关节呈脱位状态。

　　3、扁平足畸形：患儿可有足部扁平，在婴幼儿期不明显。但年龄较大的患儿可有足部疼痛等不适，X光片提示：跟距角度正常，足弓消失。无需特殊治疗。

　　4、多关节挛缩：先天性多关节挛缩症是指婴儿出生时即有2个或更多的关节先天性挛缩，其足部可表现为双侧马蹄内翻畸形。在婴幼儿阶段早期进行手法治疗，大多数患儿治疗效果满意。患儿生后最初的4个月中的治疗是至关重要的，手法治疗能改善关节活动度、保持和加强肌肉生长、减少手术。

　　5、神经源性：各种神经原因引起的马蹄内翻畸形，包括：脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、遗传性神经系统脱髓鞘疾病、脑瘫后遗症等，此类患儿治疗足部畸形较为僵硬且容易复发，治疗也应及早进行，但术后需要佩戴支具维持。

　　疾病治疗

　　(一)早期治疗非手术治疗方案

　　1、Ponseti矫形方法：目前已经得到全世界的肯定，其具体治疗方法如下(应用于年龄小于2岁的患儿)：

　　1、手法扳正、石膏固定(Ponseti石膏固定)：适用于1岁以内患儿，将畸形的组成部分按一定程序逐个予以矫正，然后用石膏管型固定(通常门诊固定4-6次)。

　　2、石膏固定达到足部外展75度以上时可以进行跟腱松解手术，术后石膏固定3周，3周后拆除石膏，同时更换矫形鞋。

　　3、术后佩戴Dennis-Brown矫形鞋进一步治疗，通常到4岁。

　　2、法国按摩技术：

　　新生儿应立即手法治疗，操作时屈膝90度，一手握住足跟、另一只手推前半足向外展，矫正前足内收，其次握住足跟进行外翻，最后怡手掌拖住足底进行背伸，矫正马蹄，每日多次手法矫正直至畸形矫正。

　　(二)手术治疗

　　但是对于错过非手术矫形时机的患儿或矫形后由于未按照医嘱要求佩戴矫形支具造成畸形复发的患儿则根据其不同的情况进行相应的对症手术治疗。

　　1、广泛软组织松解术：任何一期广泛性松解治疗马蹄内翻足的一般原则包括：

　　①手术完成时松开止血带，并电凝止血;

　　②必要时使足处于跖屈位，仔细地缝合皮下组织和皮肤，以免皮肤张力过大;

　　③术后2周首次更换石膏时，可把足置于完全矫正的位置。

　　2、跟腱延长术：对于错过跟腱松解手术年龄的患儿(一般2-3岁)需要将松解跟腱，使跟骨下落需要进行跟腱延长术，将跟腱行z字切开。术后石膏固定6周。

　　3、胫前肌外移术：适用于马蹄足早期轻度复发，或治疗后残留前足内收畸形的儿童。

　　4、外固定支架：对于大龄僵硬性马蹄内翻足患儿(一般5岁以上)，足部骨骼已经骨化，单纯通过软组织无法矫正畸形，可以使用外固定支架技术，术后需要定期调节支架，外观基本满意，但会残留足踝关节僵硬。

　　5、足部截骨矫形术：有很多手术方式，一般患儿年龄大于5岁，根据其畸形情况选择不同部位的截骨，可以与外固定支架联合矫正马蹄内翻畸形。

　　6、三关节融合术：适应征：10岁以上儿童;合并跖骨内收、后足内翻、跖屈三种畸形;可以考虑行此手术。

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