在门诊常见到一些患者要么是在体检时,要么是因为神经症状,要么是出现梗塞或出血查血常规发现红细胞增高,那么红细胞高见于哪些疾病呢?
红细胞增多常见于真性红细胞增多症、继发性及相对性红细胞增多症。首先我们看一下真性红细胞增多症(PV),它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。起病隐匿,临床表现①神经症状:常见头痛、头晕、四肢胀痛和麻木②多血质表现:常见结膜充血、面红、唇紫③出血:常有牙龈出血、鼻出血、胃肠道出血④脾肿大⑤高血压:大多为轻至中度⑥血栓形成:常见于脑血栓、其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉等⑦部分患者还有皮肤瘙痒等症状。实验室检查:①红细胞≥6×1012/L,血红蛋白≥180g/L,血细胞比容≥50%。②骨髓检查增生活跃或明显活跃,以红系增生为主。③JAK2基因阳性。
发现红细胞增高必须和继发性及相对性红细胞增多症相鉴别。继发性红细胞增多症是由于长期慢性缺氧导致促红素升高,刺激骨髓过度反应所致。相对性红细胞增多症又称良性红细胞增多,是由于血容量减少所致,并非真正的红细胞增多,去除诱因可恢复正常。
真性红细胞增多症的治疗方法是抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。目前临床上常用的有①放血,每次200-400ml②骨髓抑制药物如羟基脲③干扰素④针对JAK2基因的靶向治疗药物④中药治疗。
该病大多发展缓慢,经各种治疗后,中数生存期可达10-15年。首位死因是血栓栓塞性并发症,所以推荐低剂量阿司匹林长期预防治疗。
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