皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。
病因
病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
临床表现
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
1、主要表现:①发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
2、颈部淋巴结非化脓性肿大。大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大,呈单侧或双侧性,为一过性淋巴结肿大,以发病后第5天最明显,有局部压痛,但见不到化脓征象,肿大的淋巴结内小动脉有内膜,中膜炎,血管周围结缔组织高度水肿,有明显的炎性细胞浸润,血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。
3、心血管症状和体征 少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
4、其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
治疗
1、糖皮质激素
2、阿司匹林
3、静脉注射丙种球蛋白
4、其他治疗:对症过去治疗 根据切除病情给予对症及支持疗法如补充液体护肝权威控制心力衰竭纠正心律失常等有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术
预后
病为自限性疾病多数预后良好
相关文章