全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等,中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。
少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。
1、基本症状
指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡(recurrent oral
ulceration):每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。
溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。
(2)复发性外阴溃疡(recurrent genital
ulceration):与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。少数患者有家族史,无接触传染病例。
(3)皮肤病变:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%。皮肤损害有如下4种:
①结节性红斑:是皮肤损害中最多见的一种,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生于上肢及躯干,以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛,皮肤色淡红、暗红或紫红,质地偏硬。从几个至几十个不等,无规律散在分布。1个月左右可自行消退,但易复发。或为一面消退,一面新发。
多数是夏天较重,极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积,越向外颜色越淡,似有一红晕环绕。
②血栓性静脉炎:主要发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛。若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。
③毛囊炎样及疖样损害:男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一,可反复发作,以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著,顶端脓疱较少,周围红晕较大,并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性,抗生素治疗无效。
④针刺反应:注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病。
(4)眼损害:以眼部症状为白塞病的主要表现,也称眼白塞病,其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累,早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。反复发作后,则主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、玻璃体浑浊等,随着病情的发展,最后可导致失明。眼部损害可为单侧性,也可为双侧性。
结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上,由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作,每次发作持续3~5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡,甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上,可出现继发性白内障。
典型虹膜睫状体炎伴前房积脓并不多见,前房积脓为无菌性,细胞成分为中性粒细胞,内含少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作,表现为视盘发红、浑浊,视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一,每次发作都可使之加重,这种改变先于前房浑浊。
玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物,容易进入玻璃体,刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理,与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿,是造成玻璃体浑浊的主要因素。
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