最近,我科收治了一名主动脉瓣置换术后发生严重瓣周漏的患者。所谓瓣周漏就是外科医生缝合上去的人工瓣膜不能同主动脉瓣环正常愈合,导致瓣膜和瓣环之间存在间隙,严重的会发生瓣膜移位甚至飞脱,这是一种少见的主动脉瓣置换术后的并发症,最终会导致心功能衰竭甚至猝死,必须进行再次手术。令人震惊的是,超声检查发现这个患者的瓣膜已经撕脱了大约三分之二,只有一小部分连在瓣环上,瓣膜随血流上下漂动,随时可能发生瓣膜飞脱和猝死。因为是第二次手术,且手术复杂,手术经过5小时后获得成功,病人目前正在康复中。
为什么这个患者会发生如此严重的并发症?这其实都是白塞病惹的祸,原来白塞病是一种自身免疫性疾病,就是我们自身本应该起到防御功能的免疫系统对自身组织进行攻击,导致多个系统出现疾病,常见的有反复发作的口腔溃疡、虹膜睫状体炎和生殖器溃疡,少部分患者可能发生心血管系统损害,其中最常见的是主动脉瓣关闭不全和主动脉瘤。
这类病人一旦接受主动脉瓣置换就会发生因为在主动脉瓣环处发生反复的溃疡而形成瓣周漏,其大多发生在术后3―6个月,国内早期报道的类似病人多在第二次、第三次手术中死亡。我科在王武军主任带领下,在国内最早的对白塞病的心血管损害进行了系统性研究,在国内首先提出了白塞病患者接受主动脉瓣置换发生瓣周漏的原因以及解决方法,并在国内首先对白塞病术后瓣周漏患者进行主动脉根部替换术(Bentall术)获得成功。
自从病人一入院,王武军主任就对患者进行了详细的病史询问和查体,敏感的发现了患者的病因。据王武军主任介绍,该患者有典型的白塞病史,包括虹膜睫状体炎、反复口腔溃疡、皮肤脓疱疹、结节红斑等多种表现,如果当初就诊的医院能考虑到白塞病的可能就不会进行单纯的瓣膜置换手术。然而目前的医学现状是大部分此类病人在第一次就诊时,因为白塞氏病表现的隐匿性,不易被病人重视,不易被医生发现而漏诊。
对于年轻人的单纯主动脉瓣返流和或合并主动脉瘤,排除风心或感染性心内膜炎后均应考虑到白塞病的可能,如果有反复口腔溃疡、虹膜睫状体炎和生殖器溃疡的话均应考虑到白塞病的可能。如果已经确诊为白塞病,不要着急进行手术,对于轻、中度的主动脉瓣返流,建议首先进行严格的免疫抑制剂治疗,控制白塞病活动,部分患者瓣膜返流可能减轻;如瓣膜返流严重,必须换瓣的话也应在先控制白塞病后再进行主动脉根部替换(包括主动脉瓣环组织),千万不能单纯的换瓣,否则很有可能发生瓣周漏;另外,术后应继续接受免疫抑制剂治疗,以免白塞病活动导致形成假性动脉瘤。
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