牙龈浆细胞肉芽肿是一种少见疾病,本文报道一例特殊的浆细胞肉芽肿,该病在较短时间内波及不同部位的多个牙齿,造成牙周的破坏和牙齿缺失。
临 床 资 料
1、病历报告:患者,男,30岁,以“左上牙龈肿物一月余”为主诉求治,一月前无明显诱因出现左上牙龈出血,自行压迫止血,后出现该部位肿胀,曾口服消炎药物,无明显改善。以“左上牙龈包块”为诊断收治。全身状况良好,生命体征稳定。
专科检查:相对应颊侧牙龈一2.5*1.5*1.5cm肿物,波及龈乳头,质软,色分红,易出血,边界清,相应牙齿IIIo松动。X线曲面断层见:牙周及根尖部低密度阴影。疑似为“恶性肿物”。拔除相关牙齿,行包括部分正常牙龈和牙槽骨的局部扩大切除,深度至左上颌窦底,保留完整的窦粘膜壁。创腔碘仿纱条填塞。病理诊断:(符合)左上牙龈浆细胞肉芽肿。10天后取出纱条,治愈出院。
术后1月765 间颊侧龈乳头出现“肉芽肿样”包块,5II。松动,手术切除包块、牙周刮治。病理会诊,结果如前。术后一周复发,再次切除、拔除 65牙齿并扩大刮治,两周后治愈。实验室检查:骨髓穿刺、细胞免疫检测均正常,尿液未见本周氏蛋白。
初次手术3月后, 56 龈乳头尖部“肉芽肿性变”,范围小,56 无松动,切除病变、扩大刮治并术后激素治疗。3周后停药,未见局部复发,但5远中牙槽骨吸收,5远中根面暴露。再次病理会诊,诊断为浆细胞肉芽肿。给予局部小剂量放疗促进治愈。1月后,未见牙龈肿块复发,但 5 IIIo松动拔除。
放疗完毕后两周,患者诉右上后牙不适,检查见78龈乳头尖部红肿,质软,易出血;牙齿无松动,立即切除、龈下彻底刮治,并采用中药治疗。中医辩证施治,认为病机为热毒内壅,气滞血瘀,痰结于局部牙龈而成。治则:益气养阴,清热解毒,活血化瘀,软坚散活。方用仙方活命饮、五味消毒饮、四君子汤加减。经两个月的治疗,病症完全改善,复诊半年,未见复发。
2、病理及免疫组化:
镜检:粘膜鳞状上皮破溃,粘膜下组织中见车轮状胶原纤维和大量新生毛细血管,其间大量浆细胞浸润,浆细胞分化成熟,伴较多中性粒细胞、小淋巴细胞和散在嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润。
免疫组化:浆细胞和大多数淋巴细胞CD20(+)、CD79(+),κ(+),λ(+) ,IgG(+),IgA(+),浆细胞CD138(―),CD38(+),Ki-67(+),少数淋巴细胞CD3(+),CD45RO(+),所有细胞均CD56(-)。
讨 论
浆细胞肉芽肿(PCG)是一种病因不明、临床和影像学上呈侵袭性改变的特发性炎性假瘤,其特点是以含有Russel小体的成熟的浆细胞为主的炎性细胞良性增殖,病变有时也包括淋巴细胞p桅状细胞p嗜酸性粒细胞和大的充满脂肪的单核细胞,基质为肉芽组织,其间可含有成纤维组织的轮状结构123。
IPT由炎性细胞如浆细胞、白细胞、组织细胞、多形核细胞组成,其中混杂有胶原纤维。如果以浆细胞为主,称为浆细胞肉芽肿。但如以组织细胞为主,称之为组织细胞瘤病、黄瘤性炎性假瘤或炎性肌纤维母细胞瘤。
PCG最常见于肺,男女数目大致相等,平均年龄30岁。但是,PCG在中枢神经系统p眼眶p鼻旁窦p食管p气管、口腔等身体许多部位都可以发生。在口腔颌面部,舌、上颌窦、磨牙后垫、牙龈等部位的PCG可见报道。牙龈PCG是一种较少发生的疾病,中国生物医学文献检索1979年至今,未见报道。Mediline检索,1966-2007年5月间相关文章12篇,大多以个案报道形式存在。
本文报道病例,“快速进行”不仅指患者出现症状到疾病的确定在很短时间内,而且也包括较短时期内在不同牙龈部位发生并造成多个牙齿的缺失,目前未见类似报道。根据对发病过程的密切观察,总结以下临床表现。
(1)发病年龄:30岁,与PCG的流行病学特点相符,出现在青年时期。
(2)首先出现相关牙齿的肿胀不适,随后在牙龈乳头处形成“肉芽肿”。5-7天后“肉芽肿”波及相关牙齿的整个牙龈乳头,表现为牙龈发红、水肿,表面光亮,易出血。
(3)早期为牙周的垂直吸收,随后较短时间内相邻牙槽骨的破坏和牙齿松动,似“恶性肿瘤”生物行为。
(4)病灶多出现在双尖牙及相邻磨牙区。
(5)各病灶发病间隔1-2月。
(6)X线:从牙周的垂直吸收到牙槽骨的破坏过程。
(7)实验室检查:血常规、骨髓穿刺、免疫功能检测均正常范围内,本周氏蛋白(―)。因为发病率低,目前尚未对本病形成统一的认识,也缺乏统计学方面的依据。
PCG的发病机制仍有争论。据报道,肺部PCG往往有感染史,有的人认为是细菌感染引起的,其根据是用抗生素可以缓解PCG,并且在IPT中已经发现柯克斯属Burniti菌和假单胞属Psittici菌。但是,支持细菌感染的证据并不多;许多人考虑和人体的免疫功能障碍有关。
Thami等从与牙龈PCG相关的浆细胞口周粘膜炎(plasma cell orificalmucositis,PCOM)角度出发,认为牙龈PCG为发生于舌、腭、会厌等诸多部位PCOM的一种,是一种反应性的多克隆浆细胞疾病。浆细胞及IgA是机体主要的粘膜防御系统,口腔粘膜系统经常受到外界各种因素的刺激,胶姆糖、薄荷、牙粉及一些异源物质都可介导浆细胞的浸润。
另一方面,已发生变化的宿主免疫状态对正常机体环境也可产生反应性的多克隆粘膜浆细胞浸润,导致PCG的发生。
由于浆细胞肉芽肿的发病率极低,且生物学行为很似“恶性肿瘤”,因此不仅临床上往往导致误诊,而且反复多次的不同部位发生也常给诊断带来不少困难。需要与以下疾病相鉴别:
(1)肉芽肿型牙龈瘤:临床上极似PCG,但常能发现明显的局部刺激因素如牙石或不良修复体等,发展较为缓慢,对牙槽骨和牙周影响较小。病理上以肉芽组织和炎性浸润为主,但浆细胞较少。
(2)浆细胞瘤:PCG也可和白细胞增殖性疾病相混淆,浆细胞瘤也可发生在牙龈部位,尽管少见。浆细胞瘤是一种肿瘤和癌前病变,表现与PCG也很相近,常为范围明确的肿胀,或形成乳头状结节,直径大约一至数厘米。化验可发现血清电泳丙种球蛋白升高。病理镜下见几乎全有浆细胞构成,而无结缔组织间质,有异常的、非典型的浆细胞和少数分裂像。
免疫组化分析浆细胞瘤的浆细胞是单克隆的,而浆细胞肉芽肿则是一种炎性细胞的非瘤性增殖,其本质是炎性病变,胞浆中κ和λ链均呈阳性表达,浆细胞是多克隆的,据此可将两者区分开来。
(3)多发性骨髓瘤:又称为浆细胞肉瘤,常发生于更大年龄的人,发病年龄达70岁,极罕见发生在40岁以前。髓外型的骨髓瘤首发症状为局部疼痛,并呈现软组织肿块,周界清晰。化验多有进行性贫血、血浆球蛋白增加、白球比倒置,尿液发现本周氏蛋白,骨髓穿刺发现肿瘤性浆细胞可以确诊
(4)组织细胞增多症:病理上有的PCG应和组织细胞增多症X相鉴别,后者组织中含有大量的嗜酸性粒细胞,胞浆有一定的结构特征,有的PCG含有嗜酸性粒细胞,但是一般数量较少,不足以诊断组织细胞增多症X.。
大多数的浆细胞肉芽肿在手术彻底切除后即可治愈,但部分病例也有复发。根据报道,激素和放射治疗也可有效的控制PCG的发展。本文所报道的牙龈浆细胞肉芽肿,发展速度快,而且有规律性的波及口腔四个象限双尖牙与第一磨牙区域牙龈中的三个,造成短时间内的多个牙齿丧失。其临床表现与一般PCG相比具有重复发生的倾向,与复发性的PCG相比又具有多病灶性,而非同一部位的多次发生。
这不仅给患者造成了极大的心理压力,而且给本病的治疗带来了很大的困难。初期的治疗证明手术切除可使局部病灶治愈,尔后的手术切除病灶、术后激素和放射治疗亦有效的控制了PCG的快速发展,但未能阻止PCG在其它牙龈部位的发生。在后续治疗中,一方面,及早发现病灶,通过手术切除和龈下刮治控制病灶。另一方面采用中医治疗调节机体状态。
经定期的口腔检查和中药调理,患者病情未再进一步发展。实践证明,中药为PCG的治疗增添了新的途径。
总之,牙龈浆细胞肉芽肿是一种少见的“类肿瘤”样炎性病变,快速进行的多病灶PCG可能是一种特殊的类型,病因尚不明确。确诊有赖于病理诊断和免疫组化,除手术切除、激素治疗和放疗外,中药也是有效的治疗方法。
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