垂体柄阻断综合征(pituitaryinterruptiondrome,PSIS)指垂体柄缺如合并神经垂体异位,下泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的临床系列征候群,提示先天性和永久性生长激素(GH)缺乏。
临床表现为生长和性发育迟缓等,也可引起多种激素缺乏。当肾上腺皮质激素不足或缺如时即可发生 肾上腺危象,累及多个系统,主要表现为脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡甚至昏迷,发生肾上腺危象时须快速诊断,立即抢救。河南中医学院第一附属医院儿科张霞儿
PSIS发病率非常低,对其发病机理的研究尚无定论。数学者认为该病的出现与下丘脑一垂体区的损伤有关,如臀先露或足先露等围产期异常因素、异常分娩、颅脑外伤或颅底手术等原因使本来发育正常的垂体柄撕裂。宫内或产后窒息、颅脑异常低灌注也町能造成垂体和垂体柄的损伤。先天遗传因素在PSIS发病方面很多不确定因素,因此PSIS是否与遗传因素有关尚需进一步研究。
当垂体柄横断时,断端上方的垂体柄残端神经组织膨大,形成异位的垂体后叶。其形成原因可能与下丘脑分泌的ADH无法通过垂体柄传送至正常的垂体后叶有关。
PSIS的特征性影像表现包括:①垂体柄的完全性缺如或明显变细;T1WI垂体窝后部正常垂体后叶
而于第三脑室漏斗隐窝或正中隆起处可见到异位垂体后叶的小斑片状、小结节状高信号,这是PsIS的特异性征象.也是诊断要点;③垂体前叶不同程度萎缩变薄,结构显示不清,甚至消失。
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