李某,女,10岁,学生,2008年11月12日以“全身反复起红斑、水疱、结痂、脱屑十年”为主诉收住入院。现病史:患儿出生后第6天,全身皮肤潮红、潮湿、并见密集粟粒大丘疹、水疱,数日后结厚痂。痂脱后潮红皮肤上起薄壁松弛性大疱,很快破溃成糜烂面,结痂脱屑后又起水疱,如此反复。曾在县人民医院做腰穿检查,未有结果。满月时在县中医院以中药外洗(具体用药不详),效果一般。1岁大时在市中医院治疗(诊断不清,治疗方案不详)、后至某三甲医院以“湿疹”予药内服外用(具体用药不详),8岁大时在福建某市医院治疗(诊断不清,治疗方案不详),各医院所予药物中均有地塞米松片(用量不详),后曾在私人诊所注射药物治疗(具体不详),疗效均不理想,治疗期间病情略缓解,随即反复。今日为求明确诊断、系统治疗来我院就诊,门诊以“异位性皮炎”收治入院。入院症见:头部大片红斑、脱屑,睑缘轻度外翻,睑结膜充血,全身皮肤干燥,大片红斑,呈不规则环形分布,边缘散在松弛性薄壁水疱,全身大量结痂、脱屑,皮温稍高,头发短而易折,双手皮纹明显粗糙,瘙痒剧烈,纳眠可,大便干,小便正常。舌红苔少,脉细数。专科检查:头面部大片红斑、脱屑,头发短而易折,睑缘轻度外翻,睑结膜充血,全身皮肤干燥,大片红斑,呈不规则环形分布,红斑上大量结痂、脱屑,边缘散在松弛性薄壁水疱,尼氏征阳性,皮温稍高,出汗不显,双手掌面皮纹明显粗糙,河南中医学院第一附属医院皮肤科张小静
入院诊断:内瑟顿综合征。实验室检查回示:血小板压积0.29% ,中性细胞比率35.2% ,嗜酸性粒细胞比率25.4% ,嗜酸性粒细胞2.08*109/L ;总蛋白58.4g/L ,白蛋白37.1g/L ,肌酐39.5umol/L ,磷1.75mmol/L ;尿胆原(±);右下肢股内侧病理切片示:表皮轻度角化亢进,未见明显萎缩,皮内少量空泡液化,上皮脚延长,真皮下及小血管周围见少量淋巴细胞浸润,病变可能符合疱疹样皮炎或天疱疮。入院后给以复方甘草酸苷针40ml、炎琥宁针160mg静滴,消风止痒颗粒6gTidpo,中药治以养阴补血、清虚热之法,方药:生熟地10g、玄参10g、地骨皮10g、枸杞10g、南沙参10g、鸡血藤10g、丹参10g、当归10g、白芍10g、生石膏15g、阿胶珠6g、甘草6g。后予红霉素软膏外用Bid,以缓解皮肤干燥症状。治疗10天,患者躯干部皮损明显消退,头面部也有所减轻,未诉任何不适。
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