王女士，50岁，诉反复的口干、眼干10余年了，伴有双下肢反复的皮疹，曾先后到口腔科、消化科或皮肤科治疗，也到眼科就诊，均无明显效果，非常痛苦。其子女在网上查询发现该病可到风湿免疫科就诊，在医院做了相关检查，最后被确诊为干燥综合征，经中西药治疗1个月，症状明显缓解，其它表现也好多了，心情好多了。河南中医学院第一附属医院风湿科李松伟

那么什么是干燥综合征呢？我今天给大家做一下简单介绍。

干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，也是风湿科的常见病、多发病，以唾液腺和泪腺的受累为主，主要表现为口干眼干。然而呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺往往也会累及出现相应表现，部分还会出现血液系统、泌尿系统、神经系统损伤等等。

病因：首先是遗传因素，研究表明干燥综合征存在某些易感基因，干燥综合征患者的直系亲属患 该病的风险往往高于正常人群；其次是环境因素，研究证明病毒感染可能诱发本病，如EB病毒；还有性激素，该病多发于女性，提示雌激素高水平可能参与了该病的发生发展。

发病机制：该病属于自身免疫性疾病，在遗传因素、环境因素和性激素等多因素共同参与下，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。其主要病理改变是淋巴细胞浸润，在易感基因的背景下和环境因素的诱发参与下，导致外分泌腺组织细胞过度凋亡并表达自身抗原，进而引起淋巴细胞侵入靶器官，如唇腺、唾液腺、泪腺、胰腺、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝内胆管等导致靶器官的损伤。

临床表现：

一、外分泌腺体病变：

(一)、浅表外分泌腺体病变：

1、口干燥症：常常是首发症状，可见于80%的患者，严重者进干食必须用水送下。40%有唾液腺肿大，以腮腺肿大多见，反复腮腺肿大多见于年轻的原发性干燥综合征患者。50%的患者由于唾液减少，牙齿失于营养，呈小片状或粉末状脱落，被称为“猖獗齿”，这是干燥综合征的典型表现之一。

2、干燥性角膜炎：表现为眼干涩、少泪甚至无眼泪、痒痛、畏光、烧灼感、异物感等，严重者角膜混浊、溃疡或穿孔。

3、皮肤干燥无华、瘙痒。

4、鼻腔、咽部干燥，嗅觉下降。

5、外阴和阴道干燥，导致性生活疼痛，并易继发霉菌感染。

(二)、内脏外分泌腺体病变：

1、呼吸系统：17%的患者可有干咳表现，30%-50%的患者有肺间质的病变，严重者出现肺大泡，是导致该病死亡的主要原因。

2、消化系统：胃肠道症状多见，主要表现为吞咽困难。肝脏肿大、反复肝酶升高，病理为自身免疫性肝炎，这在临床容易误诊或漏诊。

3、泌尿系统：约30%的干燥综合征患者有肾脏病变，其中90%为远端肾小管的损伤。尿液浓缩障碍会出现多尿、烦渴；酸化功能障碍会出现低钾性麻痹、代谢性骨病（骨质疏松、骨折等），有报道30%-40%的低钾血症与干燥综合征有关。

(三)、淋巴瘤：5%-10%的患者有淋巴结的肿大，至少50%在病程中内脏出现大量淋巴细胞的浸润。在干燥综合征出现的5年内要高度警惕形成淋巴瘤。在出现淋巴瘤之前往往有巨球蛋白血症和高γ球蛋白血症，发生淋巴瘤后球蛋白水平下降或恢复正常，自身抗体消失。当出现脾脏、腮腺、淋巴结的持续肿大，伴有咳嗽、肺部结节、雷诺现象等，要高度警惕淋巴瘤的出现。

二、外分泌腺体以外的病变：

1、皮肤病变：紫癜样皮疹最常见，主要分布于下肢，重者见于臀部，上肢少见，消退后有色素沉着。

2、关节肌肉病变：70%的患者会出现关节疼痛，但很少出现关节的变形。

3、神经系统病变：10%的患者会出现神经系统损伤，包括中枢神经系统和周围神经系统病变。表现为颅神经炎、中风、癫痫、多发性硬化症、精神意识障碍等

4、雷诺现象：见于13%的患者。

5、甲状腺功能低下：见于15%-20%的患者。

6、血液系统病变：25%的患者出现贫血，15%的患者出现血小板明显下降，尤其是后者是干燥综合征患者死亡的主要原因之一。

实验室检查：

1、高球蛋白血症：为本病的特征之一。尤其是IgG最明显，其升高程度往往与临床表现呈正相关。

2、自身抗体：75%的患者抗核抗体阳性，以抗SSA和抗SSB阳性率最高，分别是75%和52%，抗SSB的特异性更高。抗甲状腺球蛋白抗体阳性提示有甲状腺的损伤，抗线粒体抗体阳性往往提示肝脏的病变。约3/4的患者有RF阳性。

3、唾液腺检查：唾液流量监测；腮腺造影；

4、泪腺检查：滤纸试验，角膜染色试验。

治疗：

目前西医对本病无理想的治疗方法，主要是对症处理，缓解症状。对合并明显内脏损伤者给以激素和免疫抑制剂治疗。

中药治疗该病有明显的优势，尤其是改善患者的外分泌腺病变造成的损伤。中医认为，本病属于“燥痹”的范畴，总的病机是“燥胜则干”，主要是燥邪损伤胃、肺、肝、肾之阴，导致五脏阴阳失调、阴虚阳亢；或因情志不畅，肝气郁结，郁而化火，耗伤阴津。秋季天气干燥，容易诱发或加重。治疗方面，中医认为“燥者濡之”，治宜养阴清热，根据受累脏腑的不同各有侧重，或养血柔肝，或补肾养阴，或养胃生津，或润肺养阴，不一而足，或肺胃肾肝同时兼顾。辩证同时，往往化瘀通络贯穿始终。只要辨证准确，就要守方守法，多服方能见效。

另外，饮食宜清淡为主，忌辛辣和肥甘厚味之品；保持乐观、积极向上心态；适当锻炼。这些方面也有利于该病的改善和预防。

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