小王今年30岁,反复出现口腔溃疡已经有三四年了,每次发作都疼痛难忍,非常痛苦,常常到口腔科或消化科就诊,对症处理后往往过几天就会好转,但经过一段时间又复发。后来曾与一位医生朋友聊天,发现他除了口腔溃疡外还有阴茎处的溃疡和皮下结节性红斑的表现,于是被推荐到风湿科就诊,经过医生的详细检查,最后被确诊为白塞氏病。河南中医学院第一附属医院风湿科李松伟
白塞氏病,又称贝赫切特病,是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征,累及多个系统的慢性炎症性疾病,又称为“口眼生殖器综合征”,在青壮年最为多见。
该病确切病因不明,现有资料认为环境及遗传因素与本病的发生、发展密切相关。其发病机制涉及细胞免疫和体液免疫,主要病例特点是非特异性血管炎(包括大小不等的静脉、动脉和毛细血管)。炎症可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和动脉瘤,导致组织因缺血而变性和功能下降。
98%的白塞氏病患者以口腔溃疡为首发症状,可在多个部位出现,反复发作,严重者疼痛剧烈,影响进食。除口腔溃疡外,还可出现外阴部溃疡,女性以大小阴唇常见,其次为阴道;男性以阴囊和阴茎为主,也可出现在会阴或肛门周围。其次是皮肤病变,往往有出现结节性红斑、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等表现。部分患者还可出现眼炎,如葡萄膜炎(又称色素膜炎),眼睛红肿、疼痛,视物不清,反复发作可造成视力障碍甚至失明,男性患者合并眼炎的多于女性。
白塞氏病反复发作,如不及时治疗,可累及消化系统、神经系统、血管等,累及消化系统,又称“肠白塞”,可出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀、纳差,重者可出现溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食道狭窄等;累及神经系统,又称“神经白塞”,可引发脑膜炎、脑炎、脊髓炎等,出现头痛、四肢麻木无力,严重者可出现抽搐;累及血管可出现肺栓塞、静脉血栓形成、动脉瘤,动脉瘤破裂出血,可危及生命。
因此,如果出现反复发作的口腔溃疡,不要轻视,要到医院就诊,排除是否是白塞氏病。目前西医主要以糖皮质激素和免疫抑制剂为主治疗,合并不同脏器受累时再有针对性的处理。该病在中医被称“狐惑”病,与湿、热、毒、瘀有关。临床中通过给以清热祛湿、解毒化瘀等综合调理,标本兼治,往往能控制症状减少复发,有较多的优势。我们在临床中往往是在急性期病情重者,以西药为主,中药为辅,控制病情,改善症状;进入缓解期,逐渐停用西药,以中药为主,巩固疗效,避免反复。
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