狼疮患者性格改变可要注意了！！

上周在门诊上遇到一位年龄大约22岁的年轻女性患者，既往有红斑狼疮，一进诊室我就发现她说话特别多，而且有些话让人感觉这人不正常。她家人也认为这个姑娘变化较大，对她已经有厌烦情绪，时常打断她说话。我仔细查看了她的化验单，发现狼疮活动指标明显异常，比如：补体C3和C4非常低，CRP和ESR明显异常，免疫球蛋白异常升高。症状方面有脱发明显、双手雷诺现象。根据这些我判断这位病人狼疮病情活动，可能合并精神神经系统病变，建议立即住院，并反复告诫患者父母一定重视，入院后需要积极治疗，病情应该能很快控制，仍然可以恢复正常。她们出诊室后我还给病房护士站说一定给她们先留一个床位。但等我下门诊回病房后患者居然没有来病房住院。就诊卡上也没有留下电话。当时我心里有点失落，当更多的是为这个姑娘惋惜。她没来我科住院，我到真希望她要么到郑大一附院要么到省人民医院住院也行，否则真替她的将来担心。河南中医学院第一附属医院风湿科李松伟

今天上午在门诊上还遇到禹州市的一位38岁女狼疮患者，23岁时因长期高热、大小便失禁在当地未能确诊被认为是不治之症，但她的父亲不愿放弃借钱到郑大一附院住院治疗，确诊为系统性红斑狼疮，给以激素积极治疗后病情得到控制。但是这个患者出院后没有坚持用药，对激素非常反感，其它药物也很少用，可能是担心经济问题。这个观点被后来的经历证实是严重错误的。2007年出现狼疮性肾炎，大量蛋白尿，2010年出现脑梗塞，2013年发现右下肢静脉血栓形成。2015年初在我院周围血管科住院邀请我会诊，证实上述表现均是狼疮活动所致。若当初小剂量的激素维持，花钱也不多，病情一定能控制的比较好，然而一路走来病情越来越重，而且经济也花费很多，真是得不偿失，让人痛心惋惜。

这两个事例就是告诉我们狼疮初期病情轻度活动一定要引起重视，无论是家长还是患者本人。另外，我把神经精神狼疮的特点给大家总结一下，供大家参考：

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮（SLE）患者较为严重的并发症，它的临床表现复杂多样，14％～75％的狼疮病人有神经精神症状，从危及生命的中风、横断性脊髓炎到亚临床的认知功能异常， 神经精神系统症候群变化很广，是影响SLE 预后的重要原因之一。国内有研究小组发现29.7％的患者在SLE 发病的1 年内出现神经精神症状（这个数字可能有点多，不具有代表性，毕竟不是全国范围内的调查），其余患者的神经精神症状则出现在SLE发病的1 年后，反映神经精神狼疮可以出现在SLE 发病之初，也可以出现在SLE 病程中的任何阶段。SLE 患者如出现中枢神经系统病变表现，应首先考虑NPSLE，而且脑炎和青年脑血管病患者应常规进行有关SLE 检查。

NPSLE 临床表现复杂，可为弥漫、局灶或二者均有的临床表现，弥漫性损害表现为大脑半球的功能性损害而无局灶症状，局灶性损害则有相应的定位体征。1999 年ACR颁布了新的NPSLE 诊断标准，包括19 种临床亚型，本研究共收集236 例NPSLE 患者，共有14 个亚型，其中最常见为癫痫样发作，其次精神异常、狼疮性头痛、脑血管病变。但国外报道最常见的症状多为头痛和认知障碍，这可能由于我国患者对轻症表现不太重视而未就诊有关。NPSLE 是活动性SLE 的表现，本研究中171 例（72.5％）的NPSLE 患者的疾病活动指数大于15，处于SLE 的重度活动期，说明神经系统的损害和全身其他脏器的损害程度基本相一致。

对重症NPSLE 患者，我们采用甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗，取得了较好的疗效。NPSLE 的基本发病机制虽未完全明了，但普遍认为是弥漫性血管炎及自身抗体与神经细胞结合引起的损害。环磷酰胺与糖皮质激素合用可发挥协同作用，使活动期血管内膜炎和脑神经细胞损伤得以及时控制，因为两种药物作用于细胞免疫的不同阶段。环磷酰胺主要作用于免疫系统而定向在干细胞，抑制其细胞分化增殖，对效应细胞无直接作用，需经一定时间后才能发挥药理作用，故其起效较慢但作用持久；而激素可直接作用于炎症细胞因子，抑制炎症反应，抑制免疫损伤， 起效迅速。因此， 甲基泼尼松龙和环磷酰胺冲击治疗对重症NPSLE 预后可起到积极的作用。但NPSLE 的治疗仍然面临许多问题，如有一部分患者MP 冲击治疗效果欠佳，或者合并全身严重感染、糖尿病及高血压等疾患不宜进行MP 及CTX冲击治疗，对于这部分患者的治疗很矛盾。

联合中药治疗可有效改善患者的临床症状，如头痛、头晕、烦躁、睡眠差等等，尽快控制病情，尽可能减少激素用量。同时在早期病情不重时，也可不用增加激素用量，联合中药把神经精神系统表现控制甚至消除。另外药物治疗是一方面，家长亲戚朋友的关爱也非常重要，要给与更多的关爱和体贴。平常多参加户外活动，呼吸新鲜空气，保持乐观向上心态，也有助于避免或减轻这方面的表现。

大家看了上面的事例也不必太太悲观，其实绝大部分患者只要积极配合治疗都恢复的非常好，结婚生子，有一个幸福的家庭，我建立的狼疮患者微信群“蝴蝶家园”就是一个非常向上、非常乐观、非常健康的群体。