新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxie-ischemic encephalopathyHIE)是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命，并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。

　　神经病理特征与神经系统后遗症的关系：

　　其病理基础是缺氧性脑病。基本病理改变是脑水肿和脑坏死。缺氧主要引起脑水肿及神经元坏死。而缺血主要引起脑血管梗塞及白质软化。目前认为有五种基本类型的病理改变：

　　1、脑水肿：ATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿(血管源性两者皆可压迫血管加重缺氧缺血)。脑水肿可见前囟隆起、骨缝加宽、脑膜紧张、脑回扁宽、脑沟变浅及脑室腔变窄。

　　2、选择性神经元坏死：大脑及小脑皮层的神经元坏死，导致脑回萎缩，胶质纤维增生。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥。为缺氧性损伤，足月儿多见。

　　3、基底神经节大理石样变性：基底节和丘脑出现大理石样花纹。镜检神经元大量脱失、神经胶质增生，并有髓鞘过度形成。临床上表现锥体外系功能失调，手足徐动与此有关。为缺氧性脑损伤。

　　4、大脑矢状旁区神经元损伤：矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞，该区域相当于肩和骨盆的中枢神经投影区。临床上出现肩及髂关节无力，也可有皮质盲。多见于足月儿。

　　5、脑室周围白质转化：这种缺血性损伤在早产儿多，病变位于侧脑室周围的深部白质区软化和坏死，软化面积大时可液化成囊，称空洞脑。临床表现为痉挛性瘫痪，智力低下及脑积水。

　　临床表现

　　(一)多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史(Apgar评分1分钟<3，5分钟<6，经抢救10分钟后始有自主呼吸，或需用气管内插管正压呼吸2分钟以上者)。

　　(二)意识障碍是本症的重要表现。生后即出现异常神经症状并持续24小时以上。轻型仅有激惹或嗜睡;重型意识减退、昏迷或木僵。

　　(三)脑水肿征候是围产儿HIE的特征，前囟饱满、骨缝分离、头围增大。

　　(四)惊厥：多见于中、重型病例，惊厥可为不典型局灶或多灶性，阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等，多在生后24小时发作，24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。

　　(五)肌张力增加、减弱或松软。可出现癫痫。

　　(六)原始反射异常：如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。重症病例出现中枢性呼吸衰竭，有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床症状以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要，是区别脑病严重程度和后遗症的主要指标。

　　临床诊断依据：

　　(一)具有明显的围产期窒息史。见于生后12小时或24小时内出现异常神经症状，如意识障碍、肌张力改变及原始反射异常。

　　(二)病情危重者有惊厥及呼吸衰竭。

　　根据病情不同分轻、中、重三度：

　　(一)轻度：过度觉醒状态、易激惹、兴奋和高度激动性(抖动、震颤)，拥抱反射活跃。

　　(二)中度：抑制状态、嗜睡或浅昏迷、肌张力低下，50％病例有惊厥发作、呼吸暂停和拥抱、吸吮反射减弱。

　　(三)重度：昏迷状态、反射消失、肌张力减弱或消失，生后数小时至12小时出现惊厥且呈持续状态，或为去大脑僵直状态。

　　辅助检查

　　(一)颅脑超声检查：有特异性诊断价值

　　1、普遍回声增强、脑室变窄或消失，提示有脑水肿。

　　2、脑室周围高回声区，多见于侧脑室外角的后方，提示可能有脑室周围白质软化。

　　3、散在高回声区，由广泛散布的脑实质缺血所致。

　　4、局限性高回声区，表明某一主要脑血管分布的区域有缺血性损害。

　　(二)CT所见：多有脑萎缩表现

　　1、轻度：散在、局灶低密度分布2个脑叶。

　　2、中度：低密度影超过2个脑叶，白质灰质对比模糊。

　　3、重度：弥漫性低密度影、灰质白质界限丧失，但基底节、小脑尚有正常密度，侧脑室狭窄受压。

　　中重度常伴有蜘网膜下腔充血、脑室内出血或脑实质出血。

　　(三)脑干听觉诱发电位(BAEP)：需动态观察V波振幅及V/I振幅比值，若持续偏低提示神经系统损害。

　　(四)血清磷酸肌酸激酶脑型同功酶增高，此酶是脑组织损伤程度的特异性酶。

　　窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征，一旦发现有异常神经症状如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引出，便应考虑本病的诊断，及早给予康复治疗，以减少存活者中后遗症的发生率。