甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清PTH减少或不能测得。本症也可由于靶细胞对PTH反应缺陷所致，称为假性甲状旁腺功能减退症。

　　一、病因

　　1、PTH分泌不足

　　(1)外科性甲旁减 任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。

　　(2)特发性甲旁减 按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数患者只有甲状旁腺萎缩，少数患者伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传。

　　(3)功能性甲旁减 可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

　　(4)其他原因引起的PTH分泌不足 甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌;药物性甲旁减，如肿瘤化疗;先天性胸腺不发育。由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺如，多因严重的低血钙和(或)感染于1～2岁内死亡;铁沉积症。如血色病及输血过多，除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外，甲状旁腺也可发生浸润性破坏;肝豆状核变性也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

　　2、无生物活性的PTH

　　3、PTH抵抗-假性甲旁减

　　二、临床表现

　　甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。但血清下降的速度也具有重要作用。

　　1、低钙血症

　　可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下)，典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此抽搐加重;有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴有抽搐，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。

　　有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

　　除了上述表现外，低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化，并可出现锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。

　　2、慢性甲状腺功能减退症

　　患者可出现神经症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。

　　3、白内障

　　在本病中较为常见，可严重影响视力，纠正低钙血症可使白内障不再发展。

　　长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵剂嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能好转。

　　心电图检查可发现QT时间延长，血清钙纠正后，心电图改变也随之消失。

　　三、检查

　　1、实验室检查

　　(1)血钙降低与血磷增高PTH不足可使破骨细胞的作用减弱，骨钙动员减少，加之1,25-(OH)2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少，所以甲旁减有低血钙及高血磷，仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。

　　(2)尿钙与尿磷减少 甲旁减所致的尿钙减少，较之软骨病的尿钙减少为轻，因为前者系继发于血钙降低，而后者血中PTH大多增高，可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收，故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。

　　(3)血中PTH的测定 临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足，血中PTH低于正常，但部分病人也可在正常范围，因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用，其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关，所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围，仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时，则PTH有代偿性的分泌增高，前者可测得iPTH增高，后者可测得有生物活性的PTH增高。

　　(4)尿中cAMP 降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标，因此，甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。

　　(5)血中碱性磷酸酶正常 血清碱性磷酸酶(ALP)有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。

　　2、其他辅助检查

　　(1)心电图检查 显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。

　　(2)影像学检查头颅X线摄片约有20％显示基底节钙化，少数患者尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感，能更早及更多地发现颅内钙化灶。

　　四、诊断

　　对甲旁减的诊断，要提高临床警惕，对于有颈部手术史、多腺性内分泌功能不全、慢性皮肤黏膜念珠菌病、白内障、手指麻木及紧缩感、面肌或手足有自发性及诱发性痉挛等症状者，均应反复测定血钙及血磷。有典型的手足搐搦、低血钙、高血磷、尿中钙和磷均减少而无肾功能不全者，则强烈提示甲旁减的诊断。

　　五、治疗

　　1、饮食上应采用高钙、低磷饮食，限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物，如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂，即使使用亦不宜长期使用。

　　2、患者出现低钙血症，手足抽搐时必须用静脉注射钙剂治疗。切忌使用大剂量钙剂，因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感，容易发生心律不齐甚至猝死，因此最好停用强心苷类药物。

　　3、患者血钙低至2.0mmol/L，但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状，可以只口服钙剂或加维生素D或其衍生物即可，不必静脉推注钙剂。

　　4、患者血钙宜控制在2.13～2.25mmol/L，每天钙的入量3～6g(1～2g元素钙)。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量。

　　5、为避免维生素D中毒，应使用较小剂量的维生素D。

　　6、在使用维生素D及其衍生物时需注意其疗效受多种因素的影响，在临床处方时应予以注意。使用的维生素D或其衍生物剂量较大，则易造成高钙血症甚或维生素D中毒。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的作用取决于肠吸收功能、肾脏排泄功能和骨再吸收功能，因此在治疗中应密切监测血钙，及时调整剂量。

　　7、患者如经治疗后血钙已有升高，但仍有神经应激性增高，则应考虑到低镁血症的可能性，及时测定血镁。切忌只将钙剂或维生素D及其衍生物加量。

　　8、术后如同时伴有甲状腺功能减退，应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退，应及时补充皮质醇，但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用，并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收，加重低钙血症，因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。

　　9、氢氧化铝凝胶可与肠道磷酸盐结合，同时刺激肾脏合成1,25-(OH)2D3，从而促进肠钙吸收;但是长期摄入铝化物，可以影响磷的吸收，干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷，影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此，在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。