婴幼儿完全性心内膜垫缺损的外科治疗

　　摘要：目的 探讨婴幼儿心内膜垫缺损的手术方法及并发症防治。方法 对35例3岁以下的完全性心内膜垫缺损患儿进行手术治疗，同时处理合并畸形。结果术后早期死亡5例，死亡率14.2G，死亡原因：2例为重度低心排不能脱离体外循环，2例低心排合并肺部感染，多器官功能衰竭，1例放弃治疗。结论完全性心内膜垫缺损患儿肺血管病变早，应尽早手术治疗，手术成功的关键是二尖瓣成型的效果，避免房室传导阻滞及防止术后肺动脉高压危象发生。

　　关键词:完全性心内膜垫缺损 婴幼儿 外科治疗

　　完全性心内膜垫缺损是一种复杂的心脏畸形，较早出现心功能衰竭、反复呼吸道感染等临床症状，自然预后较差，婴幼儿期就需手术治疗;自2002年6月至2012年5月我科共收治3岁以下完全性心内膜垫缺损患儿35例，现将手术方法及疗效总结如下：

　　资料和方法：本组共35例，其中男19例，女16例;年龄0.2～3岁，平均(0.7±0.5)岁，1岁以下25例;体重3.5～12kg，平均(4±1.2)kg，10kg以下33例。所有患儿均有不同程度的营养不良，反复上感及肺炎史21例(其中2例使用呼吸机，肺炎不能控制需行急诊手术)，心功能不全10例;胸骨左缘第2～4肋间均可闻及2/Ⅵ级以上收缩期杂音，心尖区可闻及2～3/Ⅵ级收缩期杂音;肺动脉第2音亢进28例，肺动脉减弱2例;心电图提示心房扩大32例，右心室肥厚18例，左心室肥厚8例，双心室肥厚7例，Ⅰ度房室传导阻滞6例，不完全右束支传导阻滞15例;胸片显示不同程度的肺充血，心胸比率0.52～0.76，平均(0.62±0.2)，超声心动图提示心内膜垫缺损，并有不同程度的瓣膜返流;Rastelli分型：A型20例，B型11例，C型4例。合并单心房7例，动脉导管未闭6例，肺动脉瓣狭窄2例，继发孔房缺8例，左上腔残存5例(其中2例引流入左房)，右室双出口2例，21-三体综合症4例。中度以上肺动脉高压23例。

　　所有患儿均在中度低温体外循环心脏停跳下进行，主动脉阻断时间65～113min，平均(110±25)min，转流时间102～215min，平均(145±45)min。术中见室间隔缺损平均10mm×25mm，房间隔缺损平均20mm×31mm;手术经右心房切口，行单片法修补15例，双片法修补11例，改良单片法修补9例，行二尖瓣裂修补31例，二尖瓣环缩8例，三尖瓣裂修补7例，三尖瓣环缩12例。将冠状静脉窦隔入右心房25例，隔入左心房10例。

　　结果：术中行食道超声检查10例，无中度以上二尖瓣返流需再次阻断修复者;术后呼吸机辅助时间13～345h，平均(103±67)h，ICU监护2～17d，平均(6±4)d，术后常规予以强心、扩血管治疗，5例使用前列腺素E1，17例使用肾上腺素。术后死亡5例，死亡率14.2G，2例术后低心排不能脱离体外循环死亡。2例因低心排、呼吸功能衰竭死亡。1例合并21三体综合症术后4天肺高压危象，再次气管插管，呼吸机辅助呼吸10天，家属放弃治疗，其余患儿均恢复出院，术后予以随访2月～5年，超声心动图提示二尖瓣关闭不全轻度10例，轻～中度4例，重度1例，三尖瓣轻～中度关闭不全7例，中度关闭不全4例。

　　讨论：完全性心内膜垫缺损患儿血流动力学紊乱严重，肺毛细血管病变发生早，早期即可能发生反复呼吸道感染，心功能衰竭等临床症状，内科控制效果不佳，死亡率高，应尽早手术治疗。

　　完全性心内膜垫缺损的手术方法包括传统的单片法和双片法，以及近几年提倡的改良单片法，改良单片法是将房室瓣直接下压缝合在室间隔嵴上关闭房室通道的室间隔部分，对于室间隔缺损较浅的患儿可以尝试，相对于前两种手术方式，简化了手术操作;我科2008年后对室间隔缺损小于10mm的患儿尝试使用改良单片法，主动脉阻断时间明显缩短，术后随访无残余分流及流出道狭窄的发生。

　　术后传导阻滞最多见的是传导系统局部的组织创伤或机械性损伤，也可能是低温、缺氧及酸中毒所引起;术中加强心肌保护，可以使用HTK心肌保护液;手术操作尽可能轻柔;传导阻滞一旦发生，早期可使用异丙肾上腺素，同时使用激素及心肌营养液，适当延长体外循环时间，充分给氧、复温，如无效需放置临时起搏器;本组1例患儿术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，使用临时起搏器1周后恢复自主心律，两周后予以拆除。

　　术后瓣膜返流的常见原因是瓣膜发育差或是瓣裂缝合后撕裂;婴幼儿瓣膜组织嫩，瓣膜面积小，手术难度大、风险高，特别是二尖瓣的成型效果直接影响患儿术后的心脏功能;术中对瓣膜的牵拉尽可能的轻柔，缝合时需使用自体或是牛心包片做为垫片，防止术后瓣叶撕裂;根据瓣叶不同的情况选择不同的成型方式，成型后反复打水或是采用经食道超声观察瓣膜返流情况，如不满意应尽早转机处理;术后二尖瓣返流者加强强心、利尿、扩血管治疗，予以随访心脏超声密切观察，如有必要行二次手术治疗。

　　术后应控制血压，防止血压过高造成瓣膜缝线撕脱加重瓣膜返流;术后早期予以镇静，避免不必要的刺激，适当延长呼吸机辅助时间，适当过度通气有利于肺血管扩张，选择硝普钠和前列腺素等肺血管扩张剂，减少肺动脉高压危象的发生。