在左向右分流的先天性心脏病,尤其是大的缺损如果不进行治疗,几乎所有的病人最后都会产生肺动脉高压。肺动脉高压有时候是可以治疗的,但是如果发展到最后的阶段,艾森曼格综合症这个时候,病人的远期生存率都不理想。
我们现在采取的措施是对伴有肺动脉高压的先天性心脏病的病人有一个非常全面的、仔细的综合检查。进行完整的评价,包括心导管检查,来看一下肺血管病变的程度还有没有可能做手术。有些先心病合并肺动脉高压的病人是检查后就有手术指征;有一些病人经检查后没有手术指征;中间有一些病人通过药物治疗争取到了手术的机会,再做手术。先天性心脏病患儿目前一般主张在一岁之前行手术治疗,防止不可逆的肺动脉高压的产生。
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