急性主动脉综合症又称为急性胸痛综合症,顾名思义,胸痛是其最主要的临床表现;而主动脉是人体的主要供血管道,一旦发生病变将严重危害人体的生命健康。
究竟什么是急性主动脉综合症,它是由具有相似临床特症并有所关联的急性主动脉疾病组成,包括主动脉夹层、主动脉壁间血肿、穿透性动脉粥样硬化性溃疡以及创伤所致的主动脉破裂。
正常的主动脉壁是由三层结构组成,即内膜、中层和外膜。主动脉夹层就是由于主动脉内膜和中层撕裂形成内膜撕裂口,使中层直接暴露于管腔,主动脉腔内血流在脉压的驱动下经内膜撕裂口直接穿透病变中层,将中层分离形成夹层。从而新形成的管腔就是假腔,因为假腔只有一层外膜包裹,所以发生主动脉破裂的概率非常高,一旦血管破裂患者生存的可能性微乎其微。
主动脉夹层年发病率在5/10万以上,高血压是最为重要的易患因素之一,我国高血压发病率高,患者知晓率低,积极治疗的患者人群比例不高,这都导致一大批潜在的主动脉夹层患者。主动脉夹层是一种最为凶险的急性主动脉疾病,发病后没1小时约增加1%的死亡率,48小时大约一半的患者会死于主动脉夹层破裂及其所致的严重并发症。
主动脉壁间血肿是由于主动脉壁内滋养血管自发破裂出血,引起主动脉壁环形或新月形增厚,增厚的主动脉壁没有内膜撕裂或溃疡样病变和真假腔血流交通。约2/3的壁间血肿位于降主动脉。胸痛是升主动脉(近端)壁间血肿最常见的症状,而背痛是降主动脉(远端)壁间血肿最常见的症状。
穿透性动脉粥样硬化性溃疡是主动脉粥样硬化病变上的溃疡穿透内弹力层并在中层形成血肿。可能促进主动脉壁间血肿发生,并可发展为动脉瘤、假性动脉瘤、主动脉破裂及主动脉夹层等。
创伤性主动脉破裂:复合创伤患者如发现有类同于主动脉缩窄的体症时应考虑是否有创伤性主动脉破裂,这些体症包括上肢血压高于下肢血压、股动脉搏动迟于桡动脉搏动和肩胛骨间可闻及粗糙的杂音。
主动脉夹层、壁间血肿和穿透性溃疡的临床表现基本相同。突然、剧烈的胸痛是最常见的症状,疼痛的位置和伴随症状可反映初始内膜撕裂的部位,也可表明是否发生夹层沿主动脉延展或累及分支动脉和器官的可能。放射至颈部、咽喉和(或)颌部的疼痛,特别是当伴有主动脉瓣反流杂音、心包填塞的体症时表明累及升主动脉。而发生于背部或腹部的疼痛则提示累及降主动脉。
急性主动脉综合症的疼痛常与急性冠状动脉综合症引起的疼痛相混淆。典型的主动脉夹层患者多有四肢血压不对称,D-二聚体升高等,但是增强的主动脉CT检查仍是确诊的最佳手段。
主动脉是人体内一个非常复杂的器官,每个急性主动脉综合症的患者的治疗都不是固定不变的。
急性主动脉夹层根据内膜撕裂的初始部位或夹层是否累及升主动脉(不管起始部位)而进行分型。由于分型决定着是否行外科手术与非手术治疗,所以准确分型是非常重要的。目前最常使用的分型方案是DeBakey和Stanford分型,分型根据内膜撕裂起始部位和夹层延展的范围分为3型。
Ⅰ型:
起源于升主动脉并向远端延展的夹层,至少延展至主动脉弓但常延展至降主动脉(推荐外科手术治疗)。
Ⅱ型:
起源并局限于升主动脉的夹层(推荐外科手术治疗)。Ⅲ型:起源于降主动脉并常延展至远端主动脉的夹层(推荐非外科手术治疗)。临床应用更多的是Stanford分型方案。Stanford分型根据夹层是否累及升主动脉而分为2种类型。
A型:
不管起源部位的所有累及升主动脉的夹层(推荐外科手术治疗)。
B型:
未累及升主动脉的所有夹层(推荐非外科手术疗)。
壁间血肿:
与A型和B型夹层治疗策略相一致,A型壁间血肿的患者主张给予外科手术治疗,而B型壁间血肿的患者主张给予药物治疗。
穿透性溃疡:
不同于典型主动脉夹层,穿透性溃疡通常为局限性,而局限性病变则为自膨胀覆膜支架提供了较为理想的解剖学靶标。研究已证明穿透性溃疡患者置入覆膜支架的安全性和有效性。
对累及升主动脉的急性主动脉综合症患者应行急诊外科手术,而局限于降主动脉的急性主动脉综合症患者除非有下述并发症,例如器官或肢体灌注不良、夹层进展、主动脉血液外渗(即将发生破裂)、顽固性疼痛或不可控制的高血压否则应给予药物治疗。
初始药物治疗包括给予药物控制血压和降低心率而限制夹层的延展。治疗目标为使收缩压达到100~120mmHg,心率达到60~80次/分。为达到此治疗目标很多患者可能需要给予多种药物治疗。此外应给予镇痛药以减轻疼痛,从而使交感神经释放的儿茶酚胺所致的心动过速和高血压得到较好的控制。
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