主动脉夹层是指主动脉壁内膜破裂导致血液进入主动脉壁并沿主动脉壁走行，最终导致主动脉壁内膜与中层分离。

　　主动脉夹层的真实发病率很难确定，主要有以下2个原因：1是因为主动脉夹层可能很快致命，当患者院前死亡时，可能会错误的被归结为其他原因;2是因为第一次发病时很容易被漏诊，而且这类早期死亡的患者多归结为其他原因导致的。国内主动脉夹层的发病率约在5-10每十万人年，据估计我国每年大约5-10万人发病。

　　主动脉夹层预后极差，约50％的患者发病后48小时死亡，约90％的患者发病1月内死亡。

　　主动脉夹层的危险因素包括导致主动脉中层变性或造成对主动脉壁过高压力的各种情况。三分之二至四分之三的患者有未控制的高血压病史。诱发主动脉夹层的遗传倾向可以导致一系列的遗传综合症，如马凡综合症、罗伊-迪兹综合症、非典型家族遗传综合症等。国际急性主动脉夹层注册中心的资料显示40岁以下患者中有50％有马凡综合症家族病史。

　　尽管不常见，主动脉夹层也可能没有疼痛，其中年龄较大患者更多的表现为晕厥、卒中、充血性心力衰竭。高血脂患者和马凡综合症患者更易于没有疼痛表现。

　　夹层累及主动脉分支血管造成组织器官缺血被认为是常见的临床表现，这也导致了相关并发症的发生。发生此类并发症的机制很多。大部分血管阻塞是因为内膜片阻挡分支血管开口或直接进入血管。其他原因包括血栓或栓子阻塞分支血管的真腔或假腔，扩张的假腔直接压迫动脉分支或临近组织，假腔破裂导致血液流入临近结构，夹层累及冠脉或主动脉瓣可导致心衰。

　　急性主动脉夹层发病早期，体格检查对肾脏和肠道缺血不敏感。血清肌酐升高或顽固性高血压可能与肾脏缺血有关但也可能是代表缺乏既往资料或未经治疗的患者的基线值。肠道缺血的血清标志物在发病数小时后才能表现。

　　心脏是累及升主动脉的主动脉夹层中最常见的受累器官。与其他内脏器官不同的是，绝大多数循环系统并发症是夹层导致解剖关系异常的直接结果。

　　急性主动脉瓣返流是StanfordA型主动脉夹层中最常见的循环系统并发症，发生率为41％至76％。已经明确的导致急性主动脉瓣关闭不全的机制有三种：1假腔扩张导致主动脉根部扩张最终影响主动脉瓣膜关闭，2主动脉夹层撕裂至根部导致主动脉瓣膜连续性中断最终导致瓣叶脱垂，3舒张期撕裂的内膜片阻挡瓣叶充分闭合。夹层引起的主动脉瓣反流临床症状程度不一，从轻微的血液动力学改变而产生的收缩期杂音到充血性心力衰竭和心源性休克。

　　心肌缺血或心肌梗塞是急性主动脉夹层少见但却十分严重的并发症。资料显示心电图证实的心肌缺血约占急性主动脉夹层患者的19％。假腔压迫冠状动脉近端或是内膜片阻挡冠状动脉开口都会影响冠状动脉的供血。

　　临床上，夹层相关的心肌缺血的症状可能与原发心肌缺血或梗塞的心电图难以鉴别，这增加了误诊和不恰当的治疗的可能性。

　　心力衰竭是主动脉夹层相对少见的并发症，发病率约占6％。心衰可能是由急性主动脉关闭不全、急性心肌缺血或梗塞、心包填塞引起的。资料显示主动脉夹层合并心衰的患者症状往往不典型，极易导致诊断延误。

　　心包积液和心包填塞是急性主动脉夹层常见的并发症，发生机制主要包括2种。最常见的是组织液经过假腔薄弱的血管壁渗透到心包腔，导致少量的心包积液，约占三分之一的患者。少见的是夹层直接破入心包腔，导致快速的心包填塞。急性StanfordA型主动脉夹层的患者约8％至10％合并有心包填塞，这往往预示临床预后很差，一经发现心包填塞应当立即手术。

晕厥是一种比较容易确诊的夹层相关并发症，发生率约占13％。

造成晕厥的病因主要包括：

1、心源性(例如重度主动脉瓣返流，射血受阻，心包填塞)。

2、血管源性(例如脑供血不足和主动脉弓压力感受器活跃)。

3、神经源性(例如疼痛刺激迷走神经)。

4、低容量(假腔破入胸腔)等。无论原因如何，晕厥会增加主动脉夹层近期不良事件的风险。

　　急性主动脉夹层有较高的神经系统并发症，神经系统并发症发生率为17％。神经系统并发症可能因高血压、脑缺血、脑血栓或神经压迫等引起。

　　尽管不常见，主动脉夹层引起的脊髓缺血导致的急性截瘫常被描述为最先的临床表现，发生率在1％至3％之间。

　　临床上发现，有50％的夹层相关神经系统并发症表现为一过性，三分之一的患者无胸痛主诉，这使得准确的诊断和治疗十分困难。

　　胸腔积液是急性主动脉夹层最常见的肺部并发症，约占患者总数的16％，大量胸腔积液可能是主动脉破裂血液流入胸膜腔，少量的胸腔积液可能是炎性渗出而非破裂出血。

　　其他肺部并发症包括夹层引起的肺动脉受压和主肺动脉瘘，两者都会表现为明显的呼吸困难。约3％的患者表现为主动脉夹层有关的咯血，这可能是因为假腔压迫肺组织或是夹层动脉瘤破入肺组织，最终导致患者大咯血甚至是死亡。

　　肠道缺血是急性主动脉夹层最常见的胃肠道并发症这可能因缺血或血压低引起的。它是导致StanfordB型主动脉夹层患者死亡最常见的原因。肠道缺血多表现诶腹痛，但是疼痛可能不典型加之没有腹部体格检查，，所以夹层早期未能发现。不幸的是，一旦发现肠道缺血或坏死的血清标志物阳性，往往表示已经太迟无法挽救患者的肠道。因此对表现腹痛的急性主动脉夹层患者明确有无肠道缺血十分重要。

　　胃肠道出血是急性主动脉夹层罕见但却是潜在的灾难性的并发症。夹层相关的胃肠道出血可能因肠道坏死而导致有限的出血也可能因动脉食管瘘或假腔破入小肠导致大出血。尽管罕见，夹层相关的胃肠道出血在所有合并出血和胸腹部疼痛的夹层患者中应当重点应对。

　　从解剖上讲，急性主动脉夹层可根据原发破口的位置进行分型或是不管破口位置仅看夹层是否累及升主动脉进行分型。准确的分型很重要，因为可以决定是手术治疗还是保守治疗。临床上最常用的两种分型是DeBakey分型和Stanford分型。为了分型的需要，这里的升主动脉包括主动脉近端至无名动脉，降主动脉包括左锁骨下动脉及以远的主动脉。