国外文献报道Cantrell五联症的发病率在百万分之六以下，国外对此类病例的治疗时间多选择在新生儿或婴儿期，未见大龄儿童病例手术矫治的报道，因此，所能借鉴的经验也非常有限。已报道的病例大都有呼吸困难、发绀和肺部感染。

　　在缺少胸骨屏障的因素下，由于可能会出现或已存在的呼吸道疾患或纵隔结构的矛盾运动，会增加纵隔器官损伤的风险，从而增加患而的死亡率，所以采取及时的外科治疗是保证患儿健康的前提。

　　一、临床资料：

　　自2007年8月-2009年6月，Cantrell五联症患儿7例，年龄4个月-10岁，平均4.4岁。男6例，女1例)。心内主要合并畸形：室间隔缺损3例，其中2例有肺动脉高压。合并肺窄及室缺的右室双出口2例，房室间隔缺损1例，单纯房缺1例。合并左心室憩室4例，左上腔静脉5例。

　　心外畸形均见胸骨中下段或下段缺如，隔肌前部及脐上腹直肌或腹直肌上缘缺如，肚脐缺如，心尖或憩室状左心室壁自缺如部位疝出胸腹外，疝囊部皮肤松弛，色素沉着，随心脏跳动而起伏。尤以站立时明显，平卧时患者心脏可部分或完全还纳胸腔。本组还有2例合并唇裂，1例合并右腹股沟斜疝。

　　二、方法

　　2.1根据胸壁64排CT重建结果测量胸骨正中线膈肌水平胸壁缺损宽度(Td)和心脏横径长度(T)，计算胸壁缺损/心脏横径比率，以此可初步估计心脏胸外露程度。在心电监护下平压心脏逐渐向胸腔内还纳，监测生命体征变化，评估心脏还纳的可行性。心脏还纳试验：病例1无法还纳，轻压心脏便血压明显下降，心率加快，胸闷气喘;

　　病例2心脏可还纳，但血压下降5-10mmHg，心率从90次/分增加到102次/分左右，观察10分钟以上患者血流动力学维持在此水平未进一步变化;病例5平卧位时即可自然回纳胸腔;病例3、5、6平卧位时可心脏可大部分自然还纳，平压心脏可完全回纳胸腔，学流动力学还纳前后无明显变化;病例7可轻松还纳于膈肌水平以下腹腔内，但无法向上还纳到膈肌上胸腔内。

　　病例1心脏外突明显，胸骨中下段缺损巨大，食管吞钡检查：心影2/3在膈肌以下胃泡前，CT提示肝脏和部分结肠疝入胸腔，位于心脏后方。根据临床资料计算胸壁缺损/心脏横径比率(Td/T)，其比值最大为0.8，病例3其比值最小为0.33，其余患者此比值在0.39-0.5之间，随此比值的增大可见心脏外露和疝出程度而增加。

　　2.2手术：取胸骨正中切口下至腹壁缺损上缘逐层切开进入，显露胸骨下段缺如处外露心脏，谨慎游离皮下组织与心脏粘连至两侧正常心包处。电锯自残存胸骨正中开胸，探查心脏及其它心外畸形后常规建立体外循环，先行心内畸形矫正后，再处理左心室憩室。

　　切除结扎疝囊修复膈肌缺损,充分打开两侧心包及纵隔胸膜后试探性充分还纳心脏于胸内，逐渐闭合两侧胸骨拉拢其下段膈肌水平缺损处肋弓至充分合拢，观察血压及心电图变化，根据结果决定是否需要进一步行心脏还纳空间扩大术。心脏合理还纳胸廓成形后间断缝合对拢两侧腹直肌鞘闭合腹壁缺损，逐层关闭切口，人工再造肚脐。

　　三、结果：

　　7例患者均康复顺利，术后随访2-20个月，术后随访手术效果满意，无严重并发症发生。所有病例中除第1例仅单纯行II期心脏还纳术外，其余6例均在行心脏手术同期将心脏回纳入胸腔，心内畸形均行根治手术。2例左心室憩室患儿，1例行憩室切除，残端缝闭术。

　　另外一例憩室较小，还纳胸腔后对心功能无明显影响未做处理。心外畸形矫正方式除第1例因心脏明显大部分膨出体外，胸腔无足够还纳空间行膈肌缺损Proceed补片修补，膈肌前1/3下移扩大心脏还纳空间，胸壁缺损用Proceed补片加固修补外，其余7例均将双侧心包及纵隔胸膜充分打开的同时将第7、8肋软骨横断、闭合两侧肋弓行胸廓成形术，逐层关胸逢合切口，人工再造肚脐。

　　四、讨论

　　Cantrell五联症于1958年被Cantrell首先描述而命名[3]，是一种罕见的先天性疾病。包括胸骨缺损、心包部分缺损、隔肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形。称之为Cantrell综合征心脏异位是指心脏部分或全部位于胸腔外，根据心脏的位置不同可分为颈型、颈胸型、胸型、胸腹型和腹型五种类型，其中胸型和胸腹型最常见，早期文献报道此两型占97％。

　　本组7例患者除第1例属腹型外其余6例均属此常见类型。Cantrell五联症者有多处畸形，病情复杂，病死率高，心脏发育异常多为室间隔缺损。本病应与孤立的脐带异位、孤立的腹壁缺如、羊膜索综合征和体蒂异常相鉴别。本组患儿根据临床资料及相关辅助检查结果，至少具备Cantrell五联症中的4条或全部，可以明确诊断，且均为胸型或胸腹型。

　　4.1手术时机的选择

　　本组患者除1例4个月的婴儿外均为大龄儿童或成人，且手术效果满意，无一例死亡。因此笔者认为Cantrell五联症患者因病情复杂大部分患儿可能在出生时或出生后不久便已死亡，这也可能是国外大多在婴幼儿时期进行手术原因之一。但本病心脏畸形情况各不相同，病情轻重不一，有个别病例除胸腹壁轻度缺损心脏外露以外，心内畸形并不严重。

　　因此，也有少数患儿能幸存下来成长到大龄儿童甚至成年。本组7例患者的心脏病变情况2例为右室双出口，1例为单纯房间隔缺损，4为例室间隔缺损合并房间隔缺损，1例单纯室间隔缺损，根据各自的畸形情况可在儿童时期甚至成年以后择期进行手术。

　　因此，笔者认为少数患儿如心脏畸形不需要立刻矫正(不影响患儿近期生存)，手术年龄应根据相应的心脏畸形情况等多因素考虑选择合适的手术时机。只要病情允许，大龄不是影响手术效果的关键，且合适的手术年龄可降低手术风险和死亡率。

　　4.2 心内畸形矫治

　　心脏畸形是Cantrell五联症中主要的组成部分，能否成功矫治也是关系患者生存、决定愈后的关键因素之一。Cantrell[1]于1958年报道先天性心脏畸形中室间隔缺损100％，房间隔缺损53％，肺动脉瓣狭窄33％，法洛四联症20％和左心室憩室20％。无论从大量还是零星的病例报道来看室间隔缺损是心脏畸形中必有的畸形之一。

　　但在我们收治的7例患者中病例3仅仅为单纯房间隔缺损而无室间隔缺损等其它合并畸形。因此在本综合症中心血管脏畸形也是一个广义的概念，可能涵盖任何的先天性心脏发育异常情况。

　　这与后来相关文献报道的病例情况一致：左心室憩室(20-50 ％)、 法洛氏四联症(17-20％)，房间隔缺损(34.6％)，肺动脉狭窄或闭锁(31.5％)，大动脉转位，三尖瓣闭锁，永存动脉干，主肺动脉窗，异常肺静脉异位引流、右心室憩室和右室双出口。由于患者心脏异位或转位，心包缺如致使心脏及其血管常与周围组织严重粘连，可能导致显露心脏时损伤重要的冠状动脉分支和建立体外循环时比较困难。

　　本组患者中病例7因心脏转位严重，上下腔套带及阻断困难，在主动脉根部阻断灌注冷停跳液心脏停跳后行深低温停循环下行心内探查及治疗。房室间隔缺损的患者采用改良径路缝合。

　　至于心室憩室，我们认为一般不需要特殊处理，仅出现下列情况才考虑切除：纤维化、憩室壁薄有破裂倾向、出现矛盾运动、造成心力衰竭或长舌憩室影响心脏还纳空间而憩室本身对心脏做功无意义。但切除前必须确定憩室本身无重要冠状动脉分支走行，切除后不能影响二尖瓣功能，钳夹试验心电图无变化后方可切除。憩室切除可在体外循环或非体外循环下进行。