腹膜后腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosisRPF)是膜后组织慢性非特异性炎症为病理特征的一类组织病,起病隐匿,多因不明原因的肾积水而被发现,并常导致肾衰竭等严重并发症,由法国泌尿外科医生在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念。
1、症状:
腰痛,恶心、呕吐,肾积水;
伴随症状: 高血压,血尿,下肢肿胀,下肢静脉曲张
2、化验:
ESR、CRP常被用作评价疾病活动和疗效的指标。
3、影像学检查:
是发现和诊断RPF的重要手段。
(1)IVU和B超:发现肾积水、初步排除结石与泌尿系肿瘤方面作用显著,但诊断RPF的特异度与灵敏度欠佳。
(2)CT和MRI是诊断原发性RPF最可靠的方法。RPF在CT上表现为位于脊柱旁、界限清晰但形态不规则的软组织肿块,密度同周围肌肉,肿块的中央通常位于腹主动脉分叉处,并向周围延伸,向前可延伸包绕十二指肠、胰腺、脾脏等,向下可至骶骨;软组织肿块的强化情况和病变的炎症阶段相关.
炎症的急性期会有较高的强化,为20―60HU,炎症后期则轻度强化或者不强化;在区别良恶性方面,CT也可以提供一些有用的信息,恶性RPF体积更大,常包绕单侧输尿管,同时可将腹主动脉及下腔静脉向前推离脊柱。
MRI具有较好的软组织分辨力,对本病的诊断也具有一定的优势。
RPF良恶性鉴别应结合患者的病史、实验室检查、影像学表现及病理活检。
4、治疗
RPF致肾积水的治疗原则:首先判断有无肾功能明显受损,若有则立即通过经皮穿刺肾造瘘术或输尿管插管减压,随后应明确有无继发性原因或伴发某些自身免疫性疾病,若有则行针对性的治疗。然后再决定是通过药物还是手术来进一步解决梗阻问题:
继发性RPF多针对原发病采取不同的治疗方法,原发性RPF的治疗存在很多争议。药物治疗最主要使用皮质醇激素,较多学者建议将外科处理与药物结合起来治疗原发性RPF暂时性留置输尿管支架管或肾造瘘管+药物治疗是现在较为流行的方法。腹腔镜及机器人行松解手术治疗RPF已被应用于临床,
对于RPF早期或活动期,梗阻更有可能因为腹膜后肿物水肿、充血压迫周围脏器导致,这时通过输尿管插管暂时解除梗阻,同时使用药物控制炎症、减轻水肿可能是主要的治疗方法,而在RPF晚期或慢性期,腹膜后病变组织已经纤维化,药物治疗无法逆转,此时输尿管松解腹腔间置术或长期输尿管置管应作为主要的治疗手段。
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