常染色体显性遗传多囊肾(成人型)60岁时，50％患者发展为肾衰，占晚期肾病的10％，肾外表现颅内动脉瘤，肝囊肿,卵巢囊肿，心脏瓣膜病，ADPKD中ICA发病率约为10％，是正常人群的4倍;

　　ADPKD的病理特征表现为双侧肾脏皮质、髓质多个液性囊肿的形成和增大，不断增大的囊肿可以压迫正常肾实质而产生一系列的临床症状，如腰痛，血尿，高血压等，最终导致肾功能衰竭，大多数患者肾功能40-60岁之前可一直维持正常。

　　评估病情严重性，监测病情进展指标：肾小球滤过率，肌酐浓度，但其作为检测指标并不敏感，囊肿增大所致的肾脏体积增大是ADPKD的一个显著标志，测量肾脏体积指标可早期监测病情，包括肾脏体积，囊肿体积，肾实质体积，彩超，CT，磁共振，成年ADPKD患者的双侧肾脏总体积通常大于1000ml ,而正常成年女性为308 ml，男性为404ml，双侧肾脏体积大于1500ml，多伴有GRF下降。

　　外科治疗ADPKD早中期患者，40岁左右，对于晚期患者手术已无意义，反而加重病情。内科治疗，免疫抑制剂西罗莫司(雷帕霉素)肾毒性小，长期应用可使囊肿增长变缓，肾实质增多。