髋臼发育不良(Developmental dysplasia of the hip,DDH)是青少年常见的发育疾患，发病率约1-1.2/1000，其根源在婴幼儿时期已经存在，由于未及时发现或治疗不彻底而残留下来。其主要病理特征是髋臼变浅，股骨头外移。在成人早期，DDH与继发性髋关节骨性关节炎之间存在着一定的联系。

　　在那些需要通过全髋置换以治疗髋关节炎的患者中，约48％存在髋臼的发育不良。如果早期不给予治疗，25％-50％的患者在他们50岁以后会出现髋关节骨性关节炎。

　　所以早期发现、早期治疗尤其关键，可延缓甚至防止其进展为髋关节骨性关节炎。b保髋治疗已经被国际关节外科医生得到共识，尤其是年轻患者，如果能积极采取手术改善髋关节头臼匹配关系，缓解症状，尽可能保留原有关节，延缓人工关节置换时间，避免早期关节翻修带来的痛苦和经济负担。

　　为了提高我院治疗髋臼发育不良的方法和疗效，我们请全国髋关节保髋学组组长陈晓东教授担任学术顾问，积极开展保髋治疗，引进髋臼周围旋转截骨方法治疗髋臼发育不良，目前已手术的患者疗效满意。结合我院以往所进行的工作，总结出髋臼发育不良保髋治疗方案，从而避免患者早期进行关节置换及之后所带来的一系列后果。

　　一、疾病诊断

　　(一)、临床症状

　　髋臼发育不良多在20-40岁之间出现症状。早期多变为髋部疲劳感，也可发生在其他部位，如：腹股沟区、大腿前方及臀部，髋关节压痛、旋转痛，活动正常或超常。

　　中晚期临床症状多为髋关节疼痛加重，继发跛行，出现静息疼;关节半脱位至肢体短多，随着骨性关节炎逐渐加重而至关节活动度受限。

　　(二)、X线表现

　　1、站立位骨盆正位X线：髋臼发育浅小，髋臼对股骨头的覆盖面积减小，股骨头的负重点外移，髋关节内侧间隙加宽，关节脱位;髋臼对骨盆的倾斜度过大，负重区变短;髋臼定外侧唇骨质发育不良;继发骨性关节炎表现。甚至出现关节脱位，股骨头位于髋臼的上方，挤压髂骨形成假臼。

　　2、对于髋臼的X线测量及意义

　　(1)CE角：子股骨头中心(C)至髋臼外上缘(E)画一线，另通过股骨头中心作一垂线，两线所夹角为CE角，如果成人CE角<20°、13-17岁青少年ce角<15°为髋臼发育不良。

　　(2)髋臼角：取两侧泪点下缘连线，然后做泪点外缘与髋臼上缘的连线，二者所形成的的夹角，该角>45°为髋臼发育不良。

　　(3)髋臼指数：正常为(27.56±4.73)°，<20°为异常。

　　(4)髋臼角：正常为(38.78±2.56)°，>20°为异常。

　　(5)臼盖白线扇面角：从股骨头中心向臼盖白线两端所作直线形成的夹角为扇面角，为髋臼发育不良。

　　(6)髋臼深度：取髋臼外上缘至同侧耻骨联合上角的连线，由髋臼最深点至此线的垂直距离表示髋臼深度，<9mm为髋臼发育不良;

　　(7)ACM角：是从髋臼上缘(A点)及下缘连线的中点(M点)向髋臼中心作垂线，于髋臼相交(C点)，AC连线与CM连线所形成的夹角为ACM角，>50°为异常。

　　3、髋臼发育不良CT表现：髋臼形态不规则，髋臼窝浅，髋臼各缘发育不良，以髋臼顶唇和前唇发育不良最常见。顶唇发育不良时，髋顶部CT横断面示股骨头全部或部分裸于臼外，CT表现所谓“光头征”，前后唇发育不良时，表现为前后唇短，关节面缩短，对股骨头包容减少，CT表现为“手托球征”。

　　(三)诊断标准

　　以上X线表现中(1)-(4)测量值可作为主要诊断依据，(5)-(8)为次要诊断依据，髋臼发育不良的影像学诊断标准为：

　　1、符合2个以上的X线主要诊断依据;

　　2、符合1个X线主要诊断依据加2个以上次要诊断依据。

　　3、符合CT的诊断标准。

　　二、髋臼发育不良分型

　　1、Severin 分期适用于青少年和成年患者。该分期根据病人的年龄段和CE 角的大小将髋关节发育不良分为六期，其中I-IV 期为不同程度的半脱位，V 期为完全性脱位，VI 期为再脱位(表1 ：Severin 分期)。

　　2、Crowe分期：

　　Crowe 分期是判断股骨头脱位程度的分期方法，是基于对不同脱位程度髋关节发育不良人工关节置换术手术效果的评价而建立的，其分类方法简单易行，但不能评价轻度髋臼发育不良形态学变化的细节。具体测量方法：髋关节正位片上以经泪滴下缘的水平线作为参照线，股骨头垂直高度作为百分比参照高度，测量内侧股骨头颈交界处距离水平参照线的距离。

　　I 期：股骨头半脱位，半脱位的高度<50％股骨头垂直高度;

　　II 期：股骨头半脱位，半脱位的高度为50-75％股骨头垂直高度;

　　III 期：股骨头半脱位，半脱位的高度为75-100％股骨头垂直高度;

　　IV 期：股骨头完全脱位， 脱位高度>100％ 股骨头的垂直高度。

　　3、股骨头与髋臼吻合度的分类(Yasunaga 2003)：

　　髋关节发育不良后股骨头与髋臼之间的吻合程度对治疗方法的选择，手术效果的判断以及预后的评价有着重要的价值。Yasunaga 将股骨头臼吻合度分为四类(图1: 股骨头与髋臼吻合度的Yasunaga 分类)：优：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系良好，关节间隙均匀对称;良：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系欠佳，但是关节间隙基本正常;可：髋臼负重面与股骨头之间配合不良，部分关节间隙变窄;差：髋臼负重面与股骨头之间配合很差，部分关节间隙明显变窄，关节软骨磨损严重。

　　三、髋关节发育不良保髋治疗方案

　　髋关节发育不良的治疗目的在于纠正髋臼和股骨近端的畸形，加大髋关节承重面积，恢复髋臼透明软骨的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系。经治疗的接近正常的髋关节将会改善髋关节的功能，延缓骨性关节炎的进展。原则上治疗越早，效果就越好。一般认为治疗髋关节发育不良截骨术的最佳年龄为儿童期的5-6 岁，此年龄段骨组织的生物弹性和塑型能力最好。

　　但是，绝大部分病人要在成年后才会发现髋关节的症状和畸形。尽管成年后骨的弹性和再塑型能力会显著下降，然而截骨术仍然可以缓解髋关节的疼痛，并延缓骨性关节炎的进展。因此，对于成年髋发育不良的病人保髋治疗必须予以充分重视，争取在髋关节骨性关节炎出现或恶化之前纠正畸形，延缓或阻止骨性关节炎的发展。而对于那些症状出现晚，畸形不重的病人则应当采取保守治疗的手段，待骨关节炎晚期后可以考虑人工关节置换术。

　　成人髋关节发育不良的治疗原则取决于病人的年龄，临床症状，关节畸形的严重程度，股骨头与髋臼的对合关系以及髋骨关节炎的严重程度。

　　(一)按照年龄和病情制定治疗方案

　　病人年龄<40 岁，髋关节疼痛，X线片显示髋关节轻度半脱位，外展位片上股骨头与髋臼之间的吻合度良好，股骨颈干角基本正常，骨关节炎不明显或关节间隙不窄的患者应该选择能够恢复髋臼解剖覆盖的重建性髋臼截骨术;

　　对于符合上述条件但是股骨颈干角明显增大，呈髋内翻畸形的患者可以选择股骨近端内翻截骨术纠正髋外翻畸形并改善股骨头的覆盖;

　　对于符合上述情况，但是X 线片股骨头与髋臼之间的吻合度差，或半脱位较重，外展位片股骨头与髋臼的对合关系无改善者，可以慎重选择挽救性骨盆截骨术，例如：Chiari 骨盆截骨术;

　　对于符合上述情况，但是年龄〉40 岁，可以选择保守治疗，待骨关节炎严重后行人工关节置换术;

　　对于无假臼形成和骨关节炎改变的髋关节全脱位的患者，或有假臼形成但是髋关节不疼，骨关节炎不重的患者建议不予考虑人工关节置换术;对于有假臼形成并出现严重骨关节炎的髋关节全脱位的患者可以选择人工关节置换术。

　　(二)重建髋臼的截骨术

　　该类手术主要适用于髋关节半脱位较轻，股骨头与髋臼对合关系良好，髋骨关节炎不重的病人。由于该类手术复杂，创伤大，年龄偏大的患者对手术的耐受性差，恢复往往不理想，因此仅适用于年龄<40岁的病人。

　　髋臼旋转截骨术和髋臼周围截骨术的截骨面在髋臼周围，截骨后髋臼游离度较好，截骨块移动容易，手术后畸形纠正的角度和精确度较高，临床上应用广泛。我们临床中采用的经髂腹股沟入路伯尔尼髋臼周围截骨术是治疗成人髋关节发育不良的一种有效术式。

　　患者可以获得可靠的畸形矫正和功能改善，中期随访结果令人满意;髋臼周围截骨术是髋关节发育不良的一种生物学解决方法，它可以使髋臼周围的硬化和囊变得到缓解，髋臼周围骨质再生，保持关节间隙，延缓骨性关节炎的发展。正确的手术操作和对髋臼矫正位置的准确把握，是髋臼周围截骨术获得良好治疗结果的关键。

　　髋臼周围截骨术的适应症：髋关节疼痛，但关节的活动度正常或基本正常;年龄应在40 岁以下。X 线片上Crowe I期轻度脱位;股骨头变形不显著，外展位片髋臼与股骨头的对应关系较好;骨关节炎一期，关节间隙基本正常(年轻的骨关节炎二期病人仍可以选择这类手术)。

　　髋臼周围截骨术手术禁忌证：年纪小，髋臼骨骺尚未愈合(相对禁忌);Crowe III、IV 期的严重半脱位与脱位;外展位 X线片上股骨头变形明显，髋臼与股骨头的对应关系差，预测术后头臼对合关系仍不能达到满意;X 线片上骨性关节炎较重，关节间隙狭窄。

　　髋臼周围截骨术(Periacetabular Osteotomy，PAO)采用髋关节前方的Smith-Peterson 入路。其截骨原理如图所示(A：坐骨支不全截骨;B：耻骨支截骨;C：髋臼上缘的髂骨截骨;D 和E：髋臼下缘的髂骨截骨)，

　　即首先在坐骨支前上方的髋臼下沟做坐骨支的不全截骨，再做耻骨外缘的完全切断，之后在髋臼上缘做髂骨截骨，在弓状线水平转向髋臼内壁后下方沿坐骨大切迹做截骨，最终与坐骨支的截骨回合，完成髋臼周围的完全截骨。之后按手术前的设计要求旋转截骨块，达到满意的股骨头覆盖，使用螺丝钉做稳定的固定。

　　髋臼周围截骨术的优点在于：

　　1、利用一个手术入路完成全部手术;

　　2、截骨块游离度好，髋臼畸形纠正彻底，并可以防止术后股骨头中心的外移;

　　3、髋臼血循环保持完整，髋臼骨坏死的可能性很小;

　　4、由于与坐骨大切迹相平行的髂骨仍然完整，骨盆的机械完整性得以保存，内固定方法简单可靠，术后病人不须任何外固定即可以早期下地扶拐行走;

　　5、真骨盆未受到结构性破坏，不影响年轻女性患者的产道。

　　(三)对于复杂的髋关节发育不良患者，除了髋臼对股骨头的覆盖不良外，股骨头的畸形(大头畸形、扁平畸形及其他股骨头形态的改变);股骨近端的畸形(股骨颈的前倾角改变，髋内、外翻，大转子高位等)，如果单纯采取髋臼周围旋转截骨手术不能完全纠正畸形，使手术效果不满意。故需在髋臼周围旋转截骨的基础上仔细分析髋关节其他畸形，结合其他手术方式确定矫形策略。

　　1、单纯髋关节发育不良，选择髋关节周围截骨术(PAO);单纯前倾角增大的患者，选择股骨近端粗隆下去旋转截骨术(Dero-ITO)+股骨颈延长术

　　2、髋关节发育不良板股骨前倾角增大，选择PAO+股骨近端粗隆下去旋转截骨术(Dero-ITO)

　　3、髋关节发育不良伴髋外翻畸形+/-股骨颈前倾角异常，选择PAO+股骨近端截骨术(PFO)

　　4、髋关节发育不良伴髋内翻畸形+/-股骨前倾角异常，选择PAO+PFO+/-股骨颈延长术

　　5、髋关节发育不良伴关节盂唇损伤，+/-股骨头凸轮样撞击，选择PAO+关节切开，盂唇及股骨头修整

　　6、髋关节覆盖不良+扁平髋畸形，PAO+/-缩头术

　　7、髋关节完全性脱位，采取改良Colonna关节囊成形术+/-PFO+/-髋臼加盖术

　　(四)髋关节发育不良与关节脱位的治疗策略示意图

　　1、成人DDH与畸形

　　2、髋关节发育不良不同程度脱位治疗策略

　　高脱位或髋臼软骨损伤严重半脱位

　　3、髋关节发育不良合并扁平髋畸形

　　(五)术后注意事项

　　术后第一天开始做骨四头肌收缩练习;术后三周左右开始在牵引床上将患肢悬吊后进行髋关节屈伸及收展练习;术后六周截骨处不痛的条件下扶拐免负重行走，并开始侧卧位臀中肌功能练习;术后三个月弃拐行走。

　　四、疗效评价

　　1、功能评价：根据髋关节Harris评分评价关节功能恢复;

　　2、X线评价：术前、术后CE角、AC角变化情况