一、概述
先天性桡尺骨连接是指先天性桡尺骨近端连接,前臂不同程度的旋前位固定。大约60%为两侧前臂受累。发病率为0.02%。男女发病大致相等。此种畸形是胚胎期肢芽纵向分节发育停顿所致。
二、诊断
(一)临床表现
桡骨和尺骨间连接,前臂无旋转功能,而且前臂固定在中度或过度旋前位置,不能旋后,手掌不能向上,伸肘时旋转活动往往由盂肱关节代偿。由于前臂固定的位置,产生不同程度的功能障碍,如不能转动门的把手、扣钮扣和使用餐具等。过度旋前的病儿,功能障碍更显著,手掌向后,仅能手背接近嘴。
(二)X线片表现
一般可见桡尺骨近端呈骨性连接,无关节形成。有时桡尺骨连接部是软骨和纤维性组织,在X线片上不显影,容易误诊,但患肢具有桡尺骨的外形改变和两骨间距不匀称等特征,尚容易诊断。
三、治疗
此畸形并非单纯骨骼畸形,前臂还有广泛的软组织畸形和挛缩,企图通过简单的截骨手术方法恢复旋转功能的想法,多致失败。因此应根据前臂的功能,严格掌握手术的适应症和手术方法。
手术治疗以学龄前为宜,这有利于患儿运动技巧的训练。手术方法有桡尺骨连接处凿开;桡骨或尺骨截骨术;桡尺骨连接部旋转截骨术等。
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