尽管近年来常染色体显性多囊肾病发病机制的研究取得了很大进步，但是迄今尚无有效的治疗方法，目前主要治疗措施是控制并发症，延缓疾病进展。常染色体显性多囊肾病治疗原则为：降低患病个体出生率，及早诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制并发症，对终末期肾病患者及时采取肾脏治疗。
　　(一)一般治疗
　　注意休息，忌吸烟，忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大时，应避免剧烈的体力活动和腹部受创。患者应定期随访。
　　(二)控制并发症
　　1、疼痛部分患者的疼痛为一过性，可先观察。如果疼痛持续或较重可予止痛剂，但一股止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。
　　2、出血有3种情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但无肉眼可见的血尿；二是囊肿出血与尿路相通，出血到一定程度即破人尿路，排出体外，出现肉眼血尿；三是肾包膜下出血，量大，无血尿，血压可下降。除积极地针对血尿产生的原因如囊肿增大、高血压、泌尿系感染及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药物作用不大，甚至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血量大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者如反复发作血尿，应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可慎重考虑手术治疗。
　　3、高血压 ：高血压为损害肾功能的风险因子之一，应予有效监控，治疗靶目标为130／80mmHg。可使用的降压药物包括血管紧张素转化酶抑制剂(AcEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、钙通道阻滞剂、B受体阻滞剂、中枢性降压药及利尿剂等，降压药物的配伍与一般高血压基本相同。AcEI或ARB类药物通过抑制过度活跃的肾素一血管紧张素系统，降低系统血压和肾小球毛细血管内压，在病程早期疗效尤为明显，故为首选。应用过程中应注意监测血清肌酐和血钾水平，以防急性肾功能衰竭和高钾血症。常染色体显性多囊肾病晚期高血压通常较为顽固，多需联合用药。对于多种药物联合均不能控制的顽固性高血压，可慎重考虑手术治疗。
　　4、感染泌尿系感染常见，其他感染包括胆管炎、肠憩室炎等。一般水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散进入囊肿，因此治疗。肾囊肿感染应联合应用水溶性和脂溶性抗生素，水溶性抗生素有氨苄西林、氨基糖苷类，以及第二、三代头孢菌素；脂溶性抗生素有复方磺胺甲晤唑、环丙沙星、氯霉素和甲硝唑等。尽早进行致病菌培养，选用敏感抗生素，可望获得较好疗效。疗程需要2周以上。
　　5、结石鼓励患者多饮水，根据结石大小和部位，可采取内镜取石或手术取石。
　　(三)肾外症状处理
　　1、多囊肝以减少肝囊肿体积为原则，可采用超声引导下囊肿穿刺抽液并注入硬化剂，还可采用手术治疗，如腹腔镜囊肿去顶减压术及肝叶切除术。囊肿感染以囊肿液穿刺引流联合抗生素治疗为主，疗程2～3周。
　　2、颅内动脉瘤对于18～35岁有动脉瘤家族史的常染色体显性多囊肾病患者，应进行磁共振或血管造影检查。如无阳性发现，5年后复查；如有阳性结果，应通过血管造影确定动脉瘤大小。6mm的动脉瘤应采取介入治疗或手术治疗。动脉瘤破裂出血时，治疗原则是防止再出血及脑缺血。可使用可待因止痛，禁用阿司匹林。25％患者在动脉瘤破裂后5～14d会发生脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙通道阻滞剂。由于35％患者可能再出血，病死率高达50％，外科治疗越早越好，故应在出血72h内进行手术或介入治疗。
　　(四)手术治疗
　　多囊肾病的基因治疗尚在试验阶段。根据其发保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大的囊病机制，人们一直在探索新的干预措施，研究新的一篇遗传性及先天性肾脏疾病药物。其中血管加压素V2受体拮抗剂可特异性下调环磷酸腺苷(cAMP)，阻断cAMP激活液体分泌和刺激囊肿上皮细胞增殖的效应，因此具有治疗多囊肾病的应用前景，目前正在进行临床试验，并成为最值得期待的一类药物。酪氨酸激酶抑制剂和PPAR-y激动剂是临床上广泛应用的两类药物，在几种常染色体显性多囊肾病动物模型中亦显示出了良好的治疗效果，同样具有广阔的应用前景。西罗莫司(雷帕霉素)是一种已用于临床的免疫抑制剂。研究表明西罗莫司可抑制动物模型中肾囊肿发生及增大，保护肾功能，目前国外正进行西罗莫司治疗常染色体显性多囊肾病的多中心临床试验。其参考文献他研究的药物还包括他汀类、金属蛋白酶抑制剂等。
　　(五)肾脏替代治疗

       常染色体显性多囊肾病患者进入终末期肾病后的肾脏替代治疗包括腹膜透析、血液透析和肾移植。开始治疗时机及治疗方式的选择因患者而异，与非囊肿性肾病者无明显差异。
　　(六)中医治疗 

      中医认为常染色体显性多囊肾病是淤积所致，早期存在气滞血阻、肾气不固、下焦湿热；中期则瘀血内积、肝阳上亢、精血不足、湿热下注；末期则以正虚瘀结、肝风内动、湿毒关络为主。早期治疗可用水蛭粉、皂角攻邪，六味地黄汤滋阴补肾；中期用五味消毒饮、土茯苓清热解毒，赤芍、牡丹皮活血化瘀，蒲公英、车前子清热利水；晚期则以扶正为主。