手指并指,又称“蹼状指”,由于胚胎发育过程中手指未能分开,是最常见的手部先天性畸形,发病率为1/2000,具体病因不清楚,一般认为并指起源于妊娠第7-8周时指芽的生长发育异常减慢。大多数患者为散发,Flatt发现40%并指患者有家族史,说明存在一定的遗传因素。几个家族谱显示中环指并指为常染色体显性遗传,但外显率不完全。
并指分为完全或不完全并指和简单或复杂并指。完全并指自指蹼到指尖都连在一起;不完全并指为两指自指蹼到指尖近侧某一点连在一起。简单并指指仅有皮肤或其它软组织桥接在一起;复杂并指的两指共用骨性结构。有隙并指的指远端连接,而近侧有空隙。短并指为指的短缩和并指同时存在。并指伴发的畸形有蹼状趾、多指、细指、短指、足部裂、血管瘤、肌肉缺如、脊柱畸形、漏斗胸和心脏畸形。Poland综合症的同侧胸大肌的胸肋部分缺如,手部畸形包括食指、中指和环指单侧短缩、多个简单不完全并指、手发育不全。Apert综合症还以多个并指畸形为特征。
治疗最佳时间
不急于手术治疗。在等待合适的手术年龄时,鼓励父母按摩指蹼,以伸展指间皮肤,以利于后期手术。手术重建最好在学龄前。Kettlekamp和Flatt发现18个月后儿童行手术矫正较好,特别是连接处的最终外形较好。过早手术有发生指蹼向远端移位和收缩的倾向。如果仅有第2或3指蹼间的并指畸形,而无其它的畸形,手术至少应推迟到18个月。如果不同大小的手指完全受累,不管是简单还是复杂并指,最好在6-12个月之内早期分离,因为可能会发生成角、旋转和屈曲畸形。这些畸形很难矫正,预防这些畸形比可能发生远端指蹼的移动和挛缩为好。当多指受累时,应首先松解边缘指,6个月后再松解其它并指。禁忌同时松解一指的桡侧和尺侧,这样可导致指坏死。
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